骨髓纤维化（MF），别看名字普普通通，但可千万别小瞧了它。它实际是一种可以引起全身症状的恶性肿瘤。
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MF患者因为骨髓的纤维化病变，导致骨髓内无法继续造血，骨髓造血干细胞会迁移至其他器官，这种在其他器官造血的现象就被称作髓外造血。髓外造血也会造成各种各样的并发症，
那么MF到底会导致全身哪些部位病变呢？
- 脾肿大
超过80%的非选择性MF患者会出现明显的脾肿大症状，很多病人都是因为体检发现脾肿大而被诊断为MF。其原因是脾做为髓外造血的主要器官之一，它的代偿性造血会使脾肿大。当脾肿大时，会引起脾隔离症，以及导致一系列的腹部症状，如腹部不适、左上腹的疼痛、早起腹胀等。严重的患者还会出现脾梗死[1]。
脾脏肿大（图源：网络）
- 肝脏肿大
髓外造血的另一主要器官则是肝脏，代偿性造血的结果就是肝脏肿大。研究表明，39%-65%的MF患者会有肝肿大的表现。肝脏肿大，患者可能会出现肝功能的异常、凝血障碍、门静脉高压、腹水、腹膜炎、肝性脑病等多种并发症。
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- 血液系统的病症
贫血是大部分MF患者最常见的症状之一。35%-54%的患者在诊断时会伴有不同程度的贫血[2]。因为髓外造血的效率有限以及肝脾功能亢进等，会造成患者出现贫血的症状：乏力、虚弱、心悸、窦性心动过速、骨骼疼痛及呼吸困难等表现。
骨髓的纤维化病变越严重，会加剧血细胞的恶化，导致患者出现血小板减少或增多、白细胞减少或增多的并发症。晚期患者一般会出现血小板减少，25％-30％的MF患者因为血小板减少症、严重贫血、出血和白血球减少症导致感染，10％-20％患者甚至会转化为急性白血病。
- 消化系统疾病
当脾过于肿大时，会压迫周围的器官——胃，患者会出现早饱、食欲减退、消瘦等表现。大约7%的MF患者会因为脾肿大和肝血流的增加而出现门静脉高压。这种并发症可能会导致患者出现腹水、食道或胃底的静脉曲张，甚至可能会发生致命性的出血。
而胆囊作为消化系统的一部分，也会出现一些罕见的次要并发症，如胆道梗阻、胆囊浸润导致的非结石性胆囊炎等。
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- 中枢神经系统疾病
髓外造血除了会引起肝脾肿大等并发症外，还可能会影响患者的中枢神经系统，如导致颅内高压，进而出现慢性头痛、精神错乱、步态不稳、意识改变等症状。当MF发生在脊柱椎体旁时，甚至可能出现急性脊髓(神经根)神经压迫综合症。
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- 其他
泌尿系统方面的并发症非常罕见。如肾结石、痛风、肾绞痛、阻塞性肾病变等；皮肤表现也是极为罕见的，如斑块、结节、溃疡等症状。
无论是原发性MF还是继发性MF，当出现疑似症状时，都会进行必要的实验室检查，如骨髓穿刺、骨髓活检、肝脏或脾脏超声/CT检查等[3]。因此，当大家怀疑出现了上述所说的疑似症状时，不要慌张，及早就医检查尽快治疗，才是最优选择。
参考文献：
[1] 刘博雅, 陈曦, 王京华. 骨髓纤维化的发病机制及临床表现[J]. 现代肿瘤学, 2016年03月, 第24卷(第06期):998-1001.
[2] 李明，王椿.骨髓纤维化贫血的研究进展[J].疑难病杂志,2017年3月,第16卷(第3期):321-324.
[3] 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组. 原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南（2019年版）[J]. 中华血液学杂志, 2019年1月, 第40卷(第1期):1-7.
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