骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，在治疗过程中患者对如何预防血栓、降低血小板等问题感到非常困扰。本期医患零距离邀请到昆明医科大学第一附属医院的黎承平教授，就MPN与血栓为病友们展开讲解，希望能为您带来一点信心与收获!
问题一
患者使用6针长效干扰素，前2针180ug效果很好，血小板从500×10^9/L降到400×10^9/L，后4针160ug，血小板不仅没降，反而升到800多，打完这6针长效干扰素后，目前在使用短效干扰素。
问：血小板不降反升，是什么原因? 答：这是一例典型的干扰素减量失败的案例。我们都知道，MPN是慢性肿瘤，建议大家在使用干扰素时，一定要保质保量，特别是在治疗前期!同时建议大家关注白细胞变化，如遇到白细胞出现下降明显，一定要及时去医院就诊，遵医嘱调整干扰素使用剂量!
问题二
问：真性红细胞增多症(PV)使用多少针干扰素可以起效?需要注意哪些问题?答：不同的患者对干扰素的治疗反应存在个体化差异，建议PV患者结合自身情况，遵医嘱，坚持随访、坚持治疗。同时在治疗过程中，注意预防血栓。
图源：包图网
问题三
问：原发性血小板增多症(ET)患者，是否建议长效干扰素和短效干扰素混着打?
答：不建议长效干扰素和短效干扰素混着打，就像长枪短炮，对打胜仗来讲，毫无获益。
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问题四
血小板增多使用干扰素180ug一周一次，血小板得到控制后，改用180ug 20天一次，没按时打针，自己延长到一个月打一次，后经检查发现血小板回升。问：需要从头再来一周打一次干扰素还是继续20天打一次?
答：建议从头再来一周一次，根据病情变化，逐渐延长用药时间，进行规范化诊疗。千万不要擅自停药或擅自延长用药时间，一定要遵医嘱用药。
问题五
问：骨髓纤维化患者如何提升血小板?如何降低白细胞?还有什么办法缩脾?白细胞高吃羟基脲可降但同时影响血小板，血小板低芦可替尼减量脾又大，芦可替尼加量血小板更低，如何解决用药矛盾问题?
答：原发性骨髓纤维化伴贫血患者可通过免疫调节剂(来那度胺)、促血小板生成药物(艾曲泊帕、海曲泊帕、阿伐曲泊帕等)来提升血小板;白细胞高可选用长效干扰素;患者如出现脾大，一定要对症治疗，药物治疗方法包括芦可替尼等;建议患者与主治医生沟通，问清服用骨髓纤维化患者服用羟基脲的原因，再做用药决策。
问题六
问：血小板960×10^9/L，四年没用药，比较担心血栓问题，现在可以做什么来提前预防血栓?
答：患者一定要坚持治疗，药物治疗可使用长效干扰素、阿司匹林等。
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问题七
问：长效干扰素使用了一段时间，如果血象维持在400×10^9/L以下，是停药好还是继续用药?答：由于患者对用药时间间隔描述得不清晰，这里分几种情况进行解答：如果患者一周打一次，不建议停药，可以延长到两周打一次;如果患者两周打一次，血象可以维持在正常水平，可以延长到三周打一次，建议患者根据病情变化，逐渐延长用药时间，千万不要立即停药!
问题八
问：血小板一直在600×10^9/L以下，可不可以只吃阿司匹林，不用干扰素?
答：不可以只吃阿司匹林。无论干扰素还是羟基脲，尤其是聚乙二醇干扰素可以辅助降低肿瘤相关的融合基因数量，这样就可能会使患者的寿命得到最大限度地延长!
问题九
问：目前每天服用一片羟基脲，但血小板维持在400×10^9/L不再下降了，需要增加剂量吗?增加到多少合适?
答：如果是单药治疗，需要增加羟基脲的服用剂量，建议每天服用两片。达到预期疗效后，逐渐降低用药剂量。
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