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真性红细胞增多症是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖造成的骨髓增生性疾病，患者以红细胞增多为主，可伴有白细胞、血小板增多。
但红细胞增多并不一定就是真性红细胞增多症。红细胞增多根据病因可分为原发性和继发性，继发性红细胞增多症在临床中占比较大，如，肺源性心脏病、慢性支气管炎、大量吸烟及高原生活较长时间者等。当存在以上因素时，由于人体处于相对缺氧状态，会反应性的促进骨髓造血来增加红细胞数量，增进输氧的能力，这是正常机体的代偿功能。
真性红细胞增多症属于原发性红细胞增多症，其无继发因素，是由于基因突变导致的红细胞自身增殖，所以确诊真性红细胞增多症必须要做全面检查，包括外周血细胞计数，骨髓穿刺涂片与外周血涂片分类计数，骨髓活检切片病理细胞学分析和网状纤维(嗜银)染色，血清红细胞生成素(EPO)水平测定，JAK2、V617F和JAK2第12外显子基因突变检测，有家族史的建议筛查EPOR、VHL、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB、HGBA和BPGM等基因突变，肝脏、脾脏超声或CT检查。
真性红细胞增多症进展比较缓慢，早期患者可无明显症状表现。但随着病情的进展，可能发展成为骨髓纤维化及急性白血病，因此，怀疑此病需要进一步完善检查诊断。由于栓塞是PV患者的主要死亡原因，确诊后均应进行血栓的预防。
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