骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一类起源于造血干细胞以骨髓一系或多系过度增殖为特征的疾病，典型的MPN包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)以及原发性骨髓纤维化(PMF)。本期专家讲座邀请昆明医科大学第一附属医院黎承平教授以“MPN与血栓”为题，从MPN的疾病相关知识、血栓发生的机制、危险因素等多个角度展开为病友们进行讲解，深入浅出。为便于您阅读、学习、理解，我们将重点内容整理如下：
一、MPN的概述
骨髓增殖性肿瘤(MPN)根据BCR-ABL融合基因可区分BCR-ABL阳性和阴性两大类，经典BCR-ABL阴性MPN包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和骨髓纤维化(MF)等;BCR-ABL阳性MPN包括慢性髓系白血病。
二、MPN血栓的发生
(一)血栓是MPN主要并发症在1537例MPN患者回顾性研究，中位随访时间为7年(范围1-47年)，12.8%的患者(197/1537例)在此期间死亡。
(二)不同类型MPN血栓发生率●PV、ET、PMF的血栓发生率分别为33%、10%-29%、13%。一旦MPN确诊后，PV、ET、PMF的患者每年的血栓发生率分别为2.5%-5%、1.9%-3.0%、1.75%-2.2%;●MPN患者的动脉血栓发生率高于静脉栓发生率，约占整体血栓事件的75%;●脑血栓发生率最高，其次为冠状动脉血栓;●冠状动脉血栓引起的急性冠脉综合征是引起MPN患者死亡的最重要原因;●静脉血栓主要发生在门静脉、肝内静脉(布加综合征)、脾静脉等。 (三)不同部位的血栓发生概率血栓导致脑梗死的概率最高(41%-55%)，其次是心肌梗死(37%-45%)。
三、血栓发生的危险因素
黎教授为各位病友介绍了两种血栓发生的危险评分方法：修订版IPSET血栓预测和ELN推荐血栓评分。常见的血栓危险因素包括年龄增加、血栓病史、血细胞数量、JAK2V617F基因突变和负荷以及心血管危险因素(高血压、糖尿病、冠心病等)。
四、血栓的预防及治疗(一)抗血小板/抗凝治疗预防血栓
(二)静脉放血和红细胞单采1、静脉放血：一般来说，静脉放血开始阶段为每次300~450 ml，每周1次或2次，红细胞比容(HCT)降至正常(<45%)后可延长放血间隔时间，以维持红细胞数正常的状态。HCT>64%的患者初期放血间隔期应更短，体重低于50kg的患者每次放血量应减少，对于有心血管疾患的患者放血应采用少量多次的原则。静脉放血可使头痛等症状得到改善，但不能降低血小板和白细胞水平，对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效。年龄<50岁且无血栓病史患者可首选此种治疗方法。2、红细胞单采：红细胞单采术可在短时间内快速降低HCT，必要时可以采用此治疗。反复静脉放血治疗可出现铁缺乏的相关症状和体征，但一般不进行补铁治疗。(三)降细胞药物治疗(一线推荐)1、干扰素/聚乙二醇干扰素●优点：控制骨髓过度增生、降低血栓形成风险、抗恶性克隆作用、降细胞降JAK2V617F负荷;●顾虑：发热等流感样症状、注射频次、价格;●患者选择：任何年龄降细胞一线推荐、妊娠患者将细胞首选用药;2、羟基脲●优点：控制骨髓过度增生、降低血栓形成风险、二次肿瘤风险;●顾虑：黏膜与皮肤毒性、皮肤癌风险、骨髓抑制;●患者选择：高危ET和PV、年龄>60岁、年轻(<60岁)患者慎用、妊娠患者禁用。
五、凝血相关疾病-出血
MPN相关的出血症状包括：●获得性血管性血友病：血小板高于100万/ul后，大分子VWF多聚体减少，半衰期缩短，避免应用阿司匹林;●治疗相关的出血：阿司匹林以及抗凝治疗;●血小板数量减少：常见于骨髓纤维化晚期或者向白血病转化;●器官组织性出血：消化道出血，鼻出血等。黎教授表示，MPN属于慢性的血液肿瘤，主要致死、致残并发症为血栓，遵从医嘱，通过抗血小板治疗、降细胞治疗、控制心血管危险因素来积极预防血栓的发生。在预防血栓的同时要关注出血的问题，检测凝血功能，避免磕碰，阿司匹林的使用要谨遵医嘱。相信通过黎教授的讲解与介绍，各位病友们一定对MPN与血栓有了更进一步的了解!
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