常常听到急性髓系白血病(AML)患者在交流时,说我是M5,或者M2等等,其实在临床上这种将AML进行区分的方式已经慢慢趋于淘汰啦!FAB标准是1976年法国、美国、英国三个国家的血细胞形态学专家制定的关于急性白血病的分型诊断标准,将白血病按照血细胞形态学分成了M0~M7型八种类型。目前该分型在教科书上依然沿用,而随着临床医学技术的发展,FAB分型慢慢地趋于被淘汰的状态,因为这个分型标准较为简单,并不能帮助患者有效地制定适合的治疗策略。
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来越多的证据表明,规范化诊断和预后分层认识是实现AML患者的精准治疗或复发干预的前提和基础[1]。依据近年来国内外学者关于AML预后分层的研究,可以将其分为初诊时的预后分层以及根据微小残留病(MRD)检测的预后分层。
●初诊时的预后分层
基于2022血液肿瘤国际共识分类(ICC),更新的AML危险度分层系统ELN-2022正式发表。ELN-2022可以精准地对不同预后组的CR率、复发率和OS进行分层预后,可分为预后良好、预后中等以及预后不良。
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通过判断预后,可以选择最适合的方法进行治疗。
(1)预后良好的患者可能对标准治疗或其他的治疗反应会比较好,部分患者可以不做移植,通过规律的化疗就能够达到治愈的目的。
(2)预后中等或预后不良的患者要根据具体情况来看,如果适合做移植可能要尽早考虑移植,如果说不适合做移植也要积极地寻找靶向药物,去检测一些突变靶点,检测的作用一是进行危险度分层,二是某些特定的靶点是有靶向药物可用的。
●根据微小残留病(MRD)检测的预后分层[2]
(1)按照巩固治疗后RUNX1‐RUNX1T1或NPM1转录本下降水平可将ELN共识中预后良好组的AML伴t(8;21)以及AML伴NPM1突变患者再分层为高危组和低危组,对于两类转录本降低<3log10或<4log10的高危患者应该选择Allo‐HSCT来改善其不良预后。(2)对于移植前MRD阳性的AML患者而言,单倍型相合移植(Haplo‐SCT)的复发率显著低于HLA同胞相合移植,生存率显著提高,提示Haplo‐SCT可克服移植前MRD对预后的不良影响。(3)移植后MRD阳性患者的复发率显著高于MRD阴性患者,供者淋巴细胞回输或干扰素或靶向药物抢先干预可以克服移植后MRD对预后的不良影响。对AML患者进行分层,才更有利于进行个体化诊疗。因此分层的方式越科学,相应的得到的治疗就越适宜。对于患者朋友而言,您一定要清楚自己的预后分层。
参考文献:
[1]DohnerH,EsteyE,GrimwadeD,etal.DiagnosisandmanagementofAMLinadults:2017ELNrecommendationsfromaninternationalexpertpanel[J].Blood,2017,129(4):424447.DOI:10.1182/blood201608733196.
[2]赵晓甦,常英军. 急性髓系白血病的规范化诊断和预后分层. 中华内科杂志,2021,60(03):259-263. DOI:10.3760/cma.j.cn112138-20201210-01003.