脾脏用射线照一照,就能缩小了?真有这么神奇?《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)》指出,脾区照射可以作为MF脾大患者的治疗选择,今天咱们就来聊聊脾区照射的那些事。什么是脾区照射?
即脾区放射治疗。脾脏作为我们体内最大的周围免疫器官,因其血运丰富,对射线较敏感,不同放射剂量照射后,脾脏形态及功能发生不同变化,可达到临床治疗脾相关疾病的目的。
图源:摄图网
脾区照射的作用机制是什么?放疗可改善髓外造血,减轻脾脏肿大引起的症状,脾区照射的机制是通过对射线敏感的造血组织的直接作用减小脾脏大小。
脾区照射的疗效怎么样?
Elliott等回顾性分析了50例经过脾区照射治疗的患者,80%~95%患者脾脏缩小,63%~100%的患者腹部症状减轻[1]。虽然脾区照射治疗有一定的疗效,但大部分患者照射后6个月会再出现照射前的脾相关的症状,需要再进行多次脾区照射治疗。
脾区照射的副作用有多大?
Elliott等回顾性分析了50例经过脾区照射患者,32%患者出现骨髓抑制,其中26%发生长期而严重的骨髓抑制,导致死亡率达13%。由于脾区照射的剂量没有标准的参考模式,因此,照射的剂量大小、照射频次都可能成为引起患者副作用的影响因素。主要的副作用是血细胞减少,由此而导致的死亡率可达10%以上[2]。另外,部分患者还出现轻度消化道反应、轻度局部皮肤水肿、周围血象较少,甚至造成脾脏坏死,值得注意的是MF患者,放疗后少数患者会出现致死的全血细胞减少。
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虽然脾区照射与传统的脾切除术相比,更加经济、简便,但由于病例数尚少,有待进一步验证其安全性,所以一般不建议患者选择脾区照射。而脾切除术的围手术期死亡率为5%-10%,术后并发症发生率约为50%,除对药物治疗无效的脾大患者外,一般也不建议患者行脾切除术。既往治疗脾大的传统方法有脾区照射、脾切除术、羟基脲等,有效率低,不良反应大[2]。目前有更多可缩脾的药物可选择,如芦可替尼可迅速、显著且持久地缩小脾脏,解决MF患者长期以来的困扰,如果单药治疗效果不佳,可尝试芦可替尼联合治疗的方法,如芦可替尼联合α干扰素(IFN-α),二者联合应用可达到更好的疗效[3],希望能为各位病友增添一份信心与收获。
参考文献
[1] Elliott MA,Chen MG,Silverstein MN,et a1.Splenic irradiation for symptomatic splenomegaly associated with myefofibrosis with myeloid metaplasia[J].Br J Haematol,1998,103(2):505-511.DOI: 10.1046/j.1365-2141.1998.00998.x.
[2] 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)[J].中华血液学杂志,2019, 40(1):1-7.
[3] Silver RT. Combination therapy with interferon and ruxolitinib for polycythemia vera and myelofibrosis: are two drugs better than one? [J]. Haematologica, 2020, 105 (9) :2190-2191.DOI: 10.3324/haematol.2020.256602.
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