点击蓝字
关注我们
BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN）是一类克隆性造血干细胞疾病，疾病类型包括原发性血小板增多症（ET）、真性红细胞增多症（PV）和原发性骨髓纤维化（PMF）。BCR-ABL阴性MPN具有发展为加速期或急变期MPN的风险。若进展为加速期/急变期MPN，患者的生存时间将大大缩短。本期科普时间将为大家解答进展为加速期/急变期MPN的相关问题，一起往下看下去吧！
图源：摄图网
加速期MPN定义为外周血或骨髓中髓系原始细胞在10%-19%，急变期MPN定义为外周血或骨髓中髓系原始细胞≥20%。而急性白血病的诊断标准之一就是骨髓中髓系原始细胞≥20%。也就是说，若您处于加速期/急变期MPN阶段，您就有极大风险转化为急性白血病。
如何判断自己是否处于加速期/急变期MPN阶段呢？若您出现进行性贫血（可出现血细胞、血红蛋白的持续性下降，且随着时间的推移贫血情况不断加重）、血小板减少和白细胞增多时，可进一步完善分子学检测（检测FLT3、IDH1/2、NPM1、TP53基因），以明确疾病阶段。
若您不幸确诊为加速期/急变期MPN，可与医生沟通及时调整治疗方案，采用对症支持治疗（抗生素治疗、红细胞输注、血小板输注、羟基脲）、诱导化疗、去甲基化治疗（地西他滨、阿扎胞苷）、JAK抑制剂治疗（芦可替尼）、BCL-2抑制剂治疗（维奈克拉）以及异基因造血干细胞移植。
很不幸的是，尽管在医学技术高速发展的今天，目前仍无法提前预防加速期/急变期MPN的发生。尚只能通过探索加速期/急变期MPN的发生机制，筛选出加速期/急变期MPN的高危因素。对于具有高危因素的患者，进行密切监测，在出现发展为加速期/急变期MPN的苗头时，及时采取治疗措施，提高患者生存期以及生存质量。
[2] Bewersdorf JP, Rampal RK. Hitting the brakes on accelerated and blast-phase myeloproliferative neoplasms: current and emerging concepts. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2022 Dec 9;2022(1):218-224.
扫码加入MPN病友群
咨询和交流骨髓增殖性肿瘤（MPN）相关问题
点击阅读原文，了解更多
点分享
点点赞
点在看
微信扫一扫 