科普时间 | MPN到了加速期和急变期你还不知道?

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BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一类克隆性造血干细胞疾病,疾病类型包括原发性血小板增多症(ET)、真性红细胞增多症(PV)和原发性骨髓纤维化(PMF)。BCR-ABL阴性MPN具有发展为加速期或急变期MPN的风险。若进展为加速期/急变期MPN,患者的生存时间将大大缩短本期科普时间将为大家解答进展为加速期/急变期MPN的相关问题,一起往下看下去吧!


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图源:摄图网


加速期MPN定义为外周血或骨髓中髓系原始细胞在10%-19%,急变期MPN定义为外周血或骨髓中髓系原始细胞≥20%。而急性白血病的诊断标准之一就是骨髓中髓系原始细胞≥20%。也就是说,若您处于加速期/急变期MPN阶段,您就有极大风险转化为急性白血病。


如何判断自己是否处于加速期/急变期MPN阶段呢?若您出现进行性贫血(可出现血细胞、血红蛋白的持续性下降,且随着时间的推移贫血情况不断加重)、血小板减少和白细胞增多时,可进一步完善分子学检测(检测FLT3、IDH1/2、NPM1、TP53基因),以明确疾病阶段。


若您不幸确诊为加速期/急变期MPN,可与医生沟通及时调整治疗方案,采用对症支持治疗(抗生素治疗、红细胞输注、血小板输注、羟基脲)、诱导化疗、去甲基化治疗(地西他滨、阿扎胞苷)JAK抑制剂治疗(芦可替尼)BCL-2抑制剂治疗(维奈克拉)以及异基因造血干细胞移植。


很不幸的是,尽管在医学技术高速发展的今天,目前仍无法提前预防加速期/急变期MPN的发生。尚只能通过探索加速期/急变期MPN的发生机制,筛选出加速期/急变期MPN的高危因素。对于具有高危因素的患者,进行密切监测,在出现发展为加速期/急变期MPN的苗头时,及时采取治疗措施,提高患者生存期以及生存质量。


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确诊为加速期/急变期MPN并不意味着您无药可医,除可选择上述治疗方案外,还有许多加速期/急变期MPN相关临床试验在进行当中,如JAK抑制剂联合去甲基化药物或靶向药物。相信在未来,加速期/急变期MPN的“治愈”之梦终将成真!
参考文献:
[1]何志鹏, 吴勇, 李菲. 骨髓增殖性肿瘤急变期的治疗进展. 中国肿瘤临床, 2020, 47(14): 736-740.

[2] Bewersdorf JP, Rampal RK. Hitting the brakes on accelerated and blast-phase myeloproliferative neoplasms: current and emerging concepts. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2022 Dec 9;2022(1):218-224.

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