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BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一类克隆性造血干细胞疾病,疾病类型包括原发性血小板增多症(ET)、真性红细胞增多症(PV)和原发性骨髓纤维化(PMF)。BCR-ABL阴性MPN具有发展为加速期或急变期MPN的风险。若进展为加速期/急变期MPN,患者的生存时间将大大缩短。本期科普时间将为大家解答进展为加速期/急变期MPN的相关问题,一起往下看下去吧!
图源:摄图网
加速期MPN定义为外周血或骨髓中髓系原始细胞在10%-19%,急变期MPN定义为外周血或骨髓中髓系原始细胞≥20%。而急性白血病的诊断标准之一就是骨髓中髓系原始细胞≥20%。也就是说,若您处于加速期/急变期MPN阶段,您就有极大风险转化为急性白血病。
如何判断自己是否处于加速期/急变期MPN阶段呢?若您出现进行性贫血(可出现血细胞、血红蛋白的持续性下降,且随着时间的推移贫血情况不断加重)、血小板减少和白细胞增多时,可进一步完善分子学检测(检测FLT3、IDH1/2、NPM1、TP53基因),以明确疾病阶段。
若您不幸确诊为加速期/急变期MPN,可与医生沟通及时调整治疗方案,采用对症支持治疗(抗生素治疗、红细胞输注、血小板输注、羟基脲)、诱导化疗、去甲基化治疗(地西他滨、阿扎胞苷)、JAK抑制剂治疗(芦可替尼)、BCL-2抑制剂治疗(维奈克拉)以及异基因造血干细胞移植。
很不幸的是,尽管在医学技术高速发展的今天,目前仍无法提前预防加速期/急变期MPN的发生。尚只能通过探索加速期/急变期MPN的发生机制,筛选出加速期/急变期MPN的高危因素。对于具有高危因素的患者,进行密切监测,在出现发展为加速期/急变期MPN的苗头时,及时采取治疗措施,提高患者生存期以及生存质量。
[2] Bewersdorf JP, Rampal RK. Hitting the brakes on accelerated and blast-phase myeloproliferative neoplasms: current and emerging concepts. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2022 Dec 9;2022(1):218-224.
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