认识疾病 | 喂!蚕豆病,可不是蚕豆生病,是遗传病

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STUDY

认识疾病 | 喂!蚕豆病,可不是蚕豆生病,是遗传病

我是一颗蚕豆

具有丰富的营养价值

但有的人类却说吃了我会“要命”

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蚕豆我啊,为了自证清白

翻遍了医学典籍

终于搞明白了这件事

今天,就给大家科普一下


首先,我得澄清一点,我本身是没有毒的,所以正常人吃了不会有问题。但是确实存在蚕豆病,这种疾病常是因为人类在吃了我们之后会引起急性溶血性贫血[1],故而得名。


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01

蚕豆病的病因

蚕豆病是一种由红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)的基因突变所导致红细胞内先天缺乏G6PD的遗传性疾病。仅是缺乏G6PD并不一定会出现溶血性反应,缺乏G6PD会导致人体红细胞膜稳定性的物质生成减少,所以当红细胞接触到具有氧化性的特定物质时就容易被破坏从而发生急性溶血反应。而我和我的兄弟姐妹们正好是具有强氧化性的常见食物,因此G6PD缺乏者应禁用蚕豆及蚕豆制品,如豆瓣酱、蚕豆粉丝等。类似的强氧化性食物还有薄荷、苦瓜等。同时强氧化性的化学物质,如樟脑球、苯胺染料、装修涂料等也应禁止接触。

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02

蚕豆病的症状

蚕豆病的前期症状是起病急,表现为全身不适、头晕、倦怠、乏力、恶心、呕吐、腹痛、发热等;随即很快出现急性血管内溶血,来势凶猛,表现为现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油尿色[2]同时会出现的并发症有肝脏肿大、肝功能异常、约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭,若救治不及时,会出现生命危险。

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03

蚕豆病的检查

已经出现溶血反应的患者若怀疑为蚕豆病,需要进行以下检查明确诊断

1️⃣血液检查:血常规、血涂片、肝功能检查等,用于评估患者各项生理、生化指标,并检测是否有贫血、感染等;

2️⃣尿常规检查:明确患者是否发生血红蛋白尿;

3️⃣G6PD活性测定:确定患者G6PD酶的活性;

4️⃣G6PD基因突变类型分析:明确G6PD基因突变类型。

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蚕豆病的发病特点包括南高北低,即云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省发病率较高,北方地区较为少见;

男多女少,根据其遗传规律,男生比女生发病率高,其中5岁以下儿童占绝大多数。

因此在蚕豆病的高发地区应进行婚前、孕前以及新生儿出生G6PD基因筛查,这样才能更好避免严重事件的发生[3]


溶血性贫血种类很多,大多数都比较罕见,我们在日常生活中需要对自身健康情况多观察,一旦发现异常,应该立即前往医院。了解疾病,了解自己,成为自我健康管理的主导者!


参考文献

[1]JankaGE.Familialandacquiredhemophagocyticlymphohistiocytosis.EurJPediatr, 2007;166:95-109.

[2]李小玲,易银芝,李梅,谢永红.蚕豆病诊疗及护理的研究进展[J].全科护理,2018,16(32):3985-3987.

[3]杜传书.漫谈“蚕豆病”和“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”[J].新医学,2001(11):696-697.


往期回顾

01

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02

认识检查 | 了解抗人球蛋白(Coombs)试验与自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的故事

03

大咖零距离 | 韩冰教授浅谈阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)

04

科普时间 | 空腹检查到底应该怎样“空腹”才对?


声明丨本文中涉及的内容信息仅用作疾病知识参考和学习,如需获得治疗方案指导,请前往正规医院就诊!


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