真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨纤维化(PMF)具有相似的临床和实验室特征且均可存在脾大的临床表现，其中，许多原发性骨纤维化(PMF)的患者就是因偶尔发现脾大才去医院就诊。但是为什么有部分患者不仅有脾大，还有肝大的症状?甚至脾不大但是肝大?
在PV的病程中，70%~90%的患者有脾大的表现，40%~50%的病人出现肝大的症状;而在PMF进程中，则有90%的病人存在不同程度的脾大，肝大者占50%~80%;ET患者有40%发现脾大，一般为轻度肿大。
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脾脏增大就不用多说，是MPN患者已经较为熟知的知识，那为什么会出现肝大呢?
●血小板增生是骨髓增殖性肿瘤的常见表现。当血小板增多时，可在多数血管内形成血栓和梗死，如肝门静脉。而门静脉是供应肝脏的主要血管之一，当患有MPN且血小板增多时，肝门静脉血栓的形成可以导致门静脉高压症，从而可表现为肝大。
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●若患有原发性骨髓纤维化，骨髓出现造血障碍表现为严重的贫血症状时，脾脏、肝脏会扛起髓外造血的重任，由于肝脾功能控制不当，肝脾会失态即过度增大。一旦脾脏再被切除，仅靠肝脏造血，肝脏会被刺激更为肿大[1]。
如果您符合脾切除术的指征，即：脾大引起压迫和(或)脾梗死疼痛难以忍受;无法控制的溶血、脾相关性血小板减少;门静脉高压并发静脉曲张破裂出血。想要做脾切除术的话，友友在此提醒：此手术后会使肝迅速增大。由于在出生之后肝脏不再造血，它的功能主要为代谢合成和解毒等，因此当肝脏代偿性肿大时会引起各种功能受损，对人体产生巨大影响。所以请您慎重考虑是否切脾。目前已有药物如芦可替尼可缩脾，建议大家使用药物治疗!
参考文献：内科学第九版
[1]《体检发现脾脏肿大，警惕“中招”骨髓纤维化》大河健康报
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