原发性骨髓纤维化(PMF)是造血干细胞异常所致的克隆性骨髓增殖性疾病。PMF与真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)同属于BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN)。该病好发于老年人，晚期可能进展为白血病。
PMF有哪些临床症状?
➢ 脾肿大;
➢ 血细胞减少;
➢ 影响预后的体制性症状：发热、盗汗、消瘦;
➢ 其他全身症状：瘙痒、疲劳、腹部不适、早饱感、注意力不集中、骨痛等。
患者可以根据MPN10来量化自己的症状，判断自己的疾病进展程度以及治疗后的效果。
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PMF化验检查有何异常?
➢ 血常规：患者表现为白细胞增多或降低、贫血、血小板增多或降低;
➢ 外周血涂片：原始细胞或幼稚细胞增多;
➢ 生化：乳酸脱氢酶升高;
➢ 骨髓活检：巨核细胞增生、异型巨核细胞、网状纤维或胶原纤维;
➢ 腹部超声：脾肿大;
➢ 基因检测：JAK2、MPL、CALR、BCR-ABL为必须检测的项目，若检测结果为阴性，则应检测TET2、ASXL1、SRSF2、EZH2、IDH1/2、DNMT3A。BCR-ABL检查为与慢性粒细胞白血病进行区别的基因检查。
PMF会出现哪些合并症?
PMF常见的威胁到生命的合并症包括：
➢ 血栓：心肌梗死、脑梗死、门静脉血栓、肺栓塞;
➢ 出血：消化道出血、脑出血;
➢ 感染：肺部感染;
➢ 疾病进展：
• 当骨髓或外周血原始粒细胞达10%-19%，提示疾病进入加速期;
• 骨髓或外周血原始粒细胞≥20%，则进入急性白血病期。
PMF什么情况下需要治疗?
➢ 疾病中危或高危时;
➢ 低危但症状明显时;
➢ 脾脏肿大明显时;
➢ 白细胞明显升高(>25×109/L)，血小板明显升高(>1000×109/L)，明显贫血(<100g/L)时。
PMF各临床问题的治疗方法?
➢ 贫血的主要治疗药物有糖皮质激素、雄激素、促红细胞生成素、免疫调节剂;
➢ 体质性症状的主要治疗药物有芦可替尼;
➢ 血栓的预防和治疗药物有阿司匹林等抗血小板药物或抗凝药物。
➢ 疾病危险度高(中危-2或高危)权衡利弊后，常考虑骨髓移植。
原发性骨髓纤维化患者饮食应注意哪些?
➢ 食物以谷物为主，多食蔬菜、水果与薯类;
➢ 每天须补充蛋白质，如：奶类、豆类等;
➢ 适量食用鱼、禽、蛋、瘦肉等，少食荤油与肥肉;
➢ 适量体力活动，保持适当体重;
➢ 饮食宜清淡少盐;
➢ 饮酒应节制。
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