MPN常用预后风险积分系统之ET与PV的相关知识
通过前两期的系统讲解
相信病友们已经有了清晰认识
今天我们继续聊聊
骨髓纤维化(MF)的预后风险积分系统
骨髓纤维化(MF)是以促纤维组织增生的细胞因子分泌过多引起骨髓纤维组织生、髓外造血及向急性白血病转化为特征的干细胞克隆增生性疾病，包括原发性骨髓纤维化(PMF)、继发于原发性血小板增多症的MF(post-ET MF)和继发于真性红细胞增多症的MF(post-PV MF) 。
原发性骨髓纤维化(PMF)患者确诊后应根据国际预后积分系统(IPSS)、动态国际预后积分系统(DIPSS)或DIPSS-Plus预后积分系统对患者进行预后分组。IPSS适合初诊患者，而DIPSS和DIPSS-Plus则适合患者病程中任一时点的预后判定。
而后，研究者们整合临床、细胞遗传学和基因突变，建立了更新的分子预后模型，突变强化国际预后评分系统(MIPSS-70)、MIPSS-70+2.0，突出了驱动因子在PMF预后中的作用。MIPSS70应用于70岁以下的患者，纳入9个变量，其中包括3个遗传和6个临床危险因素;MIPSS70+2.0预后系统包含9个危险因素，包括5个遗传因素和4个临床表现。根据累计得分进行分组评估生存期。
ET后MF和PV后MF患者采用ET和PV继发骨髓纤维化预后模型(MYSEC-PM)进行评估。主要是依据诊断时年龄、血红蛋白<11g/dL、循环细胞≥3%、缺乏CALR-1型突变、血小板<150×109/L及体质性症状，分为低危组、中危组和高危组。
下图是对以上所有预后积分系统的完整表述，病友们可以长按保存，以备不时之需!
核型是指染色体组在有丝分裂中期的表型, 是染色体数目、大小、形态特征的总和。在对染色体进行测量计算的基础上, 进行分组、排队、配对, 并进行形态分析的过程叫核型分析。肿瘤的核型分析就是看染色体有没有发生特殊的变化，被应用于肿瘤的临床诊断、预后及药物疗效的观察。
更多的预后评价系统的应用，对于临床全面评估病情及进展提供了可靠手段，更精准地指导治疗。希望病友们了解预后风险积分系统后，加强对自身疾病治疗的参与，更好地和医生就病情和治疗方案的制定沟通交流。
目前一图读懂系列已经和病友们分享了ET、PV和MF的常用风险积分系统，大家可以在实际治疗中应用起来。有任何疑问，可以在后台留言或联系志愿者，MPN家园期待与您互动。
MPN家园为骨髓纤维化、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等疾病的病友提供交流、学习、互助的平台。MPN家园以患者为中心，开展慈善活动为宗旨，通过为骨髓增殖性肿瘤患者提供专业医疗救助服务，资助相关医学领域学术研究和学术交流，推动MPN疾病治疗的标准化、规范化、便利化，从而使更多病友从中获益。如有MPN相关疾病患者想交流了解相关疾病知识，请关注MPN家园(志愿者手机及微信号码：18526254316)
微信扫一扫 