原发性血小板增多症(ET)虽与真红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)同属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)，其进展缓慢，恶性程度低，危害小。但随着病情的进展，除了出血和血栓等危害以外，也可能随着病情进展转化为骨髓纤维化(MF)。因此，很多ET患者常常担心自身的疾病转化，今天我们就来讲一讲ET和MF之间的秘密。
ET一定会转化为MF吗?
ET虽然是血液肿瘤疾病，但被认为是MPN中最惰性的类型，故名思议就是ET属于肿瘤疾病中不幸中的万幸。多数ET患者病情进展缓慢，其中大部分临床呈良性过程，只有约10%的患者可转变为MF。ET是否会进展为MF，与治疗、患者配合度、日常护理等多方因素是有关的。当然，治疗占主导地位。通过正确有效治疗，多数患者可以获得一个较为可观的生存期，患者一定要树立治疗信心。
如何判断ET进展为MF?
部分ET患者会向着MF方向发展，而其预后如何，与病情危险程度密切相关。患者切不可掉以轻心，日常随访和生活中要关注血象指标和自身症状变化。出现以下临床表现时就要高度警惕MF，一定要及时复诊，在医生的指导下进一步完善检查评估病情，避免疾病进展，贻误治疗。
血象变化：血小板计数进行性减少、血红蛋白含量低于正常或较基线水平下降20 g/L;
脾肿大：正常情况下一般摸不到脾脏。但脾肿大时可在左侧肋缘处触摸到肿块，深吸气时尤为明显，如肿大严重时，还会伴有腹部胀满、消化不良等症状;
消瘦：过去6个月内体重下降>10%;
发热：不能解释的发热(>37.5 ℃);
盗汗：睡眠过程中出汗，甚至可能浸湿睡衣、床单、被褥，醒后出汗自然停止。
ET进展为MF应该怎么办?
ET进展为MF的治疗，参照PMF的治疗方案，应根据症状评估和危险分层来选择合适的治疗方法。目前主要进行对症治疗，如通过药物、脾切除、输血等措施来控制患者的症状。常规情况下，药物治疗为首选治疗方法。异基因造血干细胞移植是唯一可能的治愈手术措施，但由于骨髓配型困难、移植后排异反应等问题，不作为首选治疗方法。
ET患者如何预防MF转化?
根据临床相关调研统计，ET向MF转变的概率与病情治疗效果息息相关，如果数值长期未稳定在安全范围内，可导致并发症风险增加。因此，ET患者一旦确诊应积极治疗，不可拖延。医生会根据临床表现、预后评分进行分层，制定个性化治疗方案，从而降低血栓以及疾病转化的风险。
此外，要避免暴露于辐射、苯、铅等化学物质中，在发生异常的情况下，及时进行准确、专业的治疗。同时应保持良好的作息和饮食习惯，不吃太多油腻、烟熏、烧焦、粘胶的食物，避免不良情绪的影响，保持乐观活泼的心理状态，坚持慢跑、太极拳等适当的运动活动，调节身体和精神活动，从而更好地远离MF。
参考文献：
[1] Ayalew Tefferi, 1 Paola Guglielmelli, 2 Dirk R. Larson, et.alLong-term survival and blast transformation in molecularly annotated essential thrombocythemia, polycythemia vera, and myelofibrosis.Blood. 2014;124(16):2507-2513).
[2] 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识 (2016 年版)》，中华血液学杂志,2016,37( 10 ): 833-836.
[3] 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组. 原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版) [J] . 中华血液学杂志,2019,40 (1): 1-7. DOI: 0.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.01.001.
[4] 朱晓琼,黄健.芦可替尼治疗骨髓纤维化的剂量优化及进展[J].临床血液学杂志,2018,31(11):828-832.1.
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