男性，62岁，否认高血压、糖尿病病史，长期吸烟饮酒史，
汉族，籍贯湖南，近期无疫区旅游史，无新疆、西藏旅游居住史。
主诉：头晕半左上肢乏力5天
查体：左上肢肌力4级，无肤色改变，余神经查体未见异常。
门诊查颅脑MRI如下：
诊断：急性脑梗死（桥脑），收入住院治疗，以急性脑梗死方案对症治疗。
当天晚上血常规检查结果如下：
考虑真性红细胞增多症可能，第二天复查血常规结果如下：
建议患者完善腹部彩超、心脏彩超、JAK2V617F基因检测及骨髓穿刺等检查，患者因经济原因拒绝继续住院治疗，办理自动出院手续。
真性红细胞增多症（Polycythemia vera ，PV）是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，是以红细胞系统异常增生为主的一种慢性骨髓增生性疾病。
诊断标准如下
PV常隐袭性起病，主要见于60-70岁人群，首发症状有头痛、多血质、瘙痒、血栓形成和胃肠出血。其主要病理基础为红细胞和血总容量绝对增多，血液粘度增高，导致各脏器血流缓慢和淤血，除导致脑梗死外，另有临床报告真性红细胞增多症还可以导致颅内静脉窦血栓形成、脑出血、偏侧舞蹈症、冠脉综合征等血栓事件，临床应予注意。
PV合并脑血管病的临床特点：1.以血管病为首发症状的患者其本身症状可不明显，仅按脑梗死治疗欠佳并可在短期内多次发生脑卒中，其表现为多灶性改变，以多发性脑梗死最常见；2.影像学检查脑梗死以小灶型为主，表现为腔隙性脑梗死，常累及双侧，病灶主要见于脑叶、基底节、内囊；3.年龄多见于50岁左右，具有其原发病征象如颜面、口鼻、肢端红紫、疼痛，血常规与骨髓细胞学检查对本病有重要的诊断意义。
治疗上包括：降低血栓和出血风险，降低骨髓纤维化和转化为白血病的风险，处理可能发生的并发症（血栓、出血等），治疗方案根据患者年龄和血栓病史进行分层治疗。
目前PV治疗上，羟基脲通常作为一线治疗，脑血管病方面单抗即可达到有效治疗效果且安全可行，临床上PV合并脑梗死应首先明确诊断，然后按照危险分层进行制定方案。
微信扫一扫 