少见病因的脑梗死之真性红细胞增多症

男性,62岁,否认高血压、糖尿病病史,长期吸烟饮酒史,汉族,籍贯湖南,近期无疫区旅游史,无新疆、西藏旅游居住史。主诉:头晕半左上肢乏力5天查体:左上肢肌力4级,无肤色改变,余神经查体未见异常。门诊查颅脑MRI如下: 诊断:急性脑梗死(桥脑),收入…

男性,62岁,否认高血压、糖尿病病史,长期吸烟饮酒史,

汉族,籍贯湖南,近期无疫区旅游史,无新疆、西藏旅游居住史。

主诉:头晕半左上肢乏力5天

查体:左上肢肌力4级,无肤色改变,余神经查体未见异常。

门诊查颅脑MRI如下:

少见病因的脑梗死之真性红细胞增多症

少见病因的脑梗死之真性红细胞增多症

少见病因的脑梗死之真性红细胞增多症

少见病因的脑梗死之真性红细胞增多症

少见病因的脑梗死之真性红细胞增多症

诊断:急性脑梗死(桥脑),收入住院治疗,以急性脑梗死方案对症治疗。

当天晚上血常规检查结果如下:

少见病因的脑梗死之真性红细胞增多症

考虑真性红细胞增多症可能,第二天复查血常规结果如下:

少见病因的脑梗死之真性红细胞增多症

建议患者完善腹部彩超、心脏彩超、JAK2V617F基因检测及骨髓穿刺等检查,患者因经济原因拒绝继续住院治疗,办理自动出院手续。

真性红细胞增多症(Polycythemia vera ,PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,是以红细胞系统异常增生为主的一种慢性骨髓增生性疾病。

诊断标准如下

少见病因的脑梗死之真性红细胞增多症

(图片来源于医脉通)

PV常隐袭性起病,主要见于60-70岁人群,首发症状有头痛、多血质、瘙痒、血栓形成和胃肠出血。其主要病理基础为红细胞和血总容量绝对增多,血液粘度增高,导致各脏器血流缓慢和淤血,除导致脑梗死外,另有临床报告真性红细胞增多症还可以导致颅内静脉窦血栓形成、脑出血、偏侧舞蹈症、冠脉综合征等血栓事件,临床应予注意。

PV合并脑血管病的临床特点:1.以血管病为首发症状的患者其本身症状可不明显,仅按脑梗死治疗欠佳并可在短期内多次发生脑卒中,其表现为多灶性改变,以多发性脑梗死最常见;2.影像学检查脑梗死以小灶型为主,表现为腔隙性脑梗死,常累及双侧,病灶主要见于脑叶、基底节、内囊;3.年龄多见于50岁左右,具有其原发病征象如颜面、口鼻、肢端红紫、疼痛,血常规与骨髓细胞学检查对本病有重要的诊断意义。

治疗上包括:降低血栓和出血风险,降低骨髓纤维化和转化为白血病的风险,处理可能发生的并发症(血栓、出血等),治疗方案根据患者年龄和血栓病史进行分层治疗。

目前PV治疗上,羟基脲通常作为一线治疗,脑血管病方面单抗即可达到有效治疗效果且安全可行,临床上PV合并脑梗死应首先明确诊断,然后按照危险分层进行制定方案。

少见病因的脑梗死之真性红细胞增多症

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