通过与周边的患者朋友交流,发现许多MF病友都在为可能转化为白血病而担心。为了解答病友们的疑问,本文列出如下几个问答,希望能够如实详尽地告诉大家MF转为白血病的相关知识以及如何预防白血病。
Q1.哪些基因突变的MF患者更容易转化为白血病?
两种类型基因突变易转化为白血病。
一种是要改变甲基化的突变,如TET2、IDH1、IDH2。MF患者中TET2突变的发生率为10%左右,有研究显示其与白血病转化相关且预后不佳。MF患者中IDH突变发生率为 4.2%,与TET2突变互斥,提示患者预后不良,可能与生存期缩短和白血病转化相关。
另一种是组蛋白甲基化的突变,如EZH2和ASXL1。ASXL1基因突变在原发性骨髓纤维化患者的发生率为13%~23%,与患者的预后不良相关,且可消除CALR基因突变对白血病预后的良好影响。
除此之外,CALR驱动突变Ⅰ型阳性患者相比JAK-2或MPL阳性患者症状轻且总体生存率高,而CALR/JAK-2/MPL基因突变均为阴性的(三阴)患者生存率低且白血病转化风险高[1]。
Q2.骨髓纤维化患者可以转换为何种白血病?
MF患者多转化为急性白血病,部分为急性髓系白血病,部分为急性淋巴白血病。转化为急性髓系白血病常见类型多为M7、M0、M1,中位生存期3.5—10年。发生转白后临床预后差,生存时间短,对化疗反应敏感性低,临床上不易缓解且大都不适宜骨髓移植,患者多因多器官衰竭而死亡[2-5]。
Q3.MF患者转化为白血病有哪些危险因素?
近年来与骨髓纤维化相关的基因突变在预后判断中的价值逐渐被认识,除了基因突变外,其他危险因素如下[6]:
1.染色体核型异常:染色体核型异常者转化为白血病的比例为30.77%,影响PMF患者预后的因素很多,生存期可从数月至30年,其中染色体核型异常也是影响患者总体生存和无白血病生存的重要因素。
2.血小板减少:血小板<100×109/L的患者转化为白血病的比例为30.00%。
Q4.如何预防MF患者转为白血病?
1.控制MF患者的血细胞增多:通过药物治疗,如抗癌药物、抗凝药物、抗炎药物等,以控制血细胞增多[7]。
2.避免剧烈运动:因为剧烈运动会增加血细胞凝聚,导致血小板增多,从而增加患者转化为白血病的风险[8]。
3.及时进行筛查:定期进行血常规检查,以及染色体分析、流式细胞仪检查,以及接受定期的体检,确保MF患者的健康状况[9]。
4.合理饮食:注意饮食,尽量摄入营养丰富的食物,增加摄入维生素、钙、铁等营养物质,减少摄入含盐量较高的食物,以维持身体健康[10]。
综上,MF患者多种因素与转化为白血病有着密切关系,需要您积极预防。在日常生活当中,患者朋友一定要注意合理的饮食起居,及时随访,做好与医生的及时沟通,祝您永不转白~
参考文献:
[1]李昱瑛,杨岩.原发性骨髓纤维化的诊治进展[J].中国实用内科杂志,2020,40(09):732-737.DOI:10.19538/j.nk2020090107.
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[3]张启科,孙媛媛.骨髓纤维化转急性淋巴细胞白血病及多发性骨髓瘤各一例报告并文献复习[J].中华肿瘤防治杂志,2011,18(11):889-890.DOI:10.16073/j.cnki.cjcpt.2011.11.006.
[4]王云,曾阳,李阿果,周宁希.四川西昌地区原发性骨髓纤维化患者CALR、JAK2基因表达与预后的关系[J].临床与病理杂志,2021,41(07):1592-1597.
[5]刘慧霞,杨隽,姜杰玲,蔡宇,万理萍,吴琳,邵珊,王椿.减低强度预处理异基因造血干细胞移植治疗10例骨髓纤维化患者的临床观察[J].中华血液学杂志,2018,39(03):225-230.
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[8]江燕. 白血病患者化疗后死亡的诱因与护理关系[C]//.全国第5届重症监护护理学术交流暨专题讲座会议论文汇编.[出版者不详],2008:141-144.
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[10]周雪,童春帆.血液成分单采和血浆置换治疗血液病的临床疗效观察[J].医学信息,2022,35(08):130-132.