真性红细胞增多症（PV）患者体内红细胞数量增多，血液呈高粘滞状态，易导致血栓形成[1]；而在妊娠期间，机体为了降低分娩时的出血风险，其凝血及纤溶功能会发生适应性改变，也会使血液变得高凝[2]。
当PV遇上妊娠，血液黏成蜂蜜、血管“堵车警告”、血栓“暗中伏击”……“PV大boss”来势汹汹，孕妈如何“无伤通关”？
图源：摄图网
提前做好打怪攻略
若病情控制良好，孕前应停止使用有致畸作用的药物，例如阿那格雷、羟基脲等至少停用3个月[1]。
图源：摄图网
时刻探测敌方动向
图源：摄图网
对症下药、致命一击
- 阿司匹林：对于无用药禁忌证的所有妊娠合并PV孕妇，推荐在孕期使用低剂量阿司匹林（50～100mg/d）预防血栓形成。有出血倾向的患者应谨慎使用，特别是血小板计数超过1000×109/L者，使用阿司匹林会增加出血的风险。产前两周应停用阿司匹林，改用低分子肝素（依诺肝素40mg/d或达肝素钠5000U/d）进行替代治疗。
- 低分子肝素：具有高危因素者加用低分子肝素进行抗凝治疗，使用剂量应根据患者体重、肾功能和既往病史进行调整，推荐预防剂量为依诺肝素40mg/d或达肝素钠5000U/d。体重及肾功能正常、具有高危因素的患者应在确诊妊娠时即开始低分子肝素治疗。建议使用低分子肝素期间应每两个月进行1次抗Ⅹa活性测定，监测低分子肝素的抗凝疗效。
- 静脉放血疗法：静脉放血疗法可作为非孕期PV患者血细胞比容过高或出现血液黏滞度过高表现时的紧急治疗，也可作为不具有高危因素患者控制血细胞比容的长期治疗。治疗过程中不推荐补铁，因补铁可能导致血细胞比容升高而增加血栓的发生风险。
- 降细胞药物治疗：妊娠期应避免使用羟基脲，因其可通过胎盘屏障，在动物实验中证实具有胚胎毒性。欧洲专家共识认为，骨髓增殖性疾病患者在妊娠期使用干扰素α进行降细胞治疗是安全的[1]。
图源：摄图网
别忘了清理小怪
图源：摄图网
过关前也别放松
对于阴道分娩者，若孕期接受低分子肝素治疗，应在分娩开始前12～24h停用；对于剖宫产术分娩者，应在术前24h、最好在术前12h使用1次预防剂量低分子肝素[1]。
图源：摄图网
有了这份秘籍，何惧“PV大反派”！相信不管遇上哪个“守关大boss”，孕妈妈都会勇敢地带着宝宝一起乐观打怪、轻松通关！悄悄告诉你哦，到医院这个任务点能触发穿着白大褂的NPC！去找他们吧，能获得更多通关小妙招！
参考文献
[1] 卢潇菲,梁梅英,妊娠合并真性红细胞增多症的诊治进展.中华妇产科杂志,2021，56(04):292-296.DOI:10.3760/cma.j.cn112141-20200917-00720
[2] 吴文娜,秦瑶,周晓阳,等. 妊娠相关静脉血栓栓塞的诊治及预防策略.实用心脑肺血管病杂志,2023，31(12):1-6.DOI:10.12114/j.issn.1008-5971.2023.00.317
欢迎热心病友评论区交流讨论，为其他病友提供宝贵的参考意见~
“评论转发，有惊喜”活动正式开始啦，积极热心评论和转发的朋友们可能会收到“小惊喜一份”，助人就是助己！
评论转发越多，概率越大，快来动动手指，参与进来吧~
微信扫一扫 