科普时间 | MPN患者的“膨胀烦恼”:脾肿大全解析

科普时间 | MPN患者的“膨胀烦恼”:脾肿大全解析

患者:

“医生,我肚子怎么鼓鼓的?”

“饭吃一点就撑,是不是胃不好?”

“摸着这块硬硬的,是长了什么东西吗?”

如果你是MPN(骨髓增殖性肿瘤)患者,听到这些对话是不是有点熟悉?

其实,罪魁祸首可能是你的脾脏!

今天,我们就来聊聊MPN患者的脾肿大,看看它到底有多“脾气大”,以及该如何“安抚”它!

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图源:摄图网

 

脾肿大的幕后黑手

——MPN是怎么惹怒脾脏的?

1.造血罢工,脾脏被迫加班正常情况下,血液主要在骨髓里制造的,脾脏本来是血液系统的“辅助工”,负责“回收旧血细胞”。但MPN患者的骨髓被异常细胞占领,造血功能下降,脾脏被迫接手部分“造血任务”,不得不疯狂加班,结果越来越大!
2.血流不畅,脾脏被MPN患者的血液比普通人更粘稠、更难流动,门静脉系统压力升高、血栓生成,使脾脏里的血液排不出去,只能越积越多,越来越大。
3.细胞因子催化,脾脏疯狂膨胀在MPN患者中,异常细胞因子(如IL-6、TNF-α等)的增多,会促使脾脏的炎症反应加剧,刺激脾脏的增生,进一步加重脾肿大。

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我的脾到底大不大

——判断脾脏大小的标准?

那么,脾到底多大才算“肿”了呢?医生在判断脾肿大时,通常会参考以下几种方式[2]1.触诊——“摸得到”就是大了?正常情况下,成人的脾脏被肋骨遮盖,摸不到。但如果脾脏增大到从左肋下伸出来,医生能在体检时摸到,就说明脾脏可能已经肿大了。一般来说:●轻度脾肿大:仰卧位深吸气时,脾脏边缘超出左肋缘下2cm以内,可以摸到。●中度脾肿大:脾脏超出肋缘2cm至脐水平线以上。●重度脾肿大:脾脏肿大延伸超过肚脐甚至更低,腹部明显鼓起
2.影像学检查——“尺子”测量脾脏大小B超、CT或MRI是更精确评估脾肿大的方法:●B超:最常用的检查,医生通常会用脾脏的长径(最大轴长度)作为判断标准,一般过12cm即为肿大。●CT/MRI:更精准,脾脏在任一径线上>12CM,横断面图像上显示5个肋单元。

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脾肿大带来的烦恼

——不仅是个“肚子鼓鼓”的问题!

吃得少,饱得快:脾脏肿大后,占据腹部空间,胃部受到挤压,稍微吃一点就觉得饱。腹部不适或疼痛:脾脏拉伸周围组织,可能导致钝痛或隐痛。血液问题加重:脾脏肿大后,会过度吞噬血细胞,导致贫血、白细胞减少、血小板减少,进一步增加感染、出血风险,严重脾肿大会增加白血病发生概率[3]影响生活质量:因为不适感增加,睡眠质量下降,整个人精神状态变差。

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如何哄好你的脾

——脾肿大的治疗与管理?

1.先用药,让脾“消气”目前,有多种药物可以帮助缩小脾脏、改善不适症状JAK2抑制剂(如芦可替尼)目前最有效的药物之一,也是指南推荐的I级用药。它不仅能显著缩脾,还能缓解其他不适症状[4]羟基脲:适用于PV和ET患者,减少异常血细胞,间接减轻脾负担。阿那格雷、干扰素等:针对不同MPN亚型,医生可能会推荐。
2.放射介入治疗,缓解症状●放射治疗(脾照射):对于不能手术又对药物治疗无效的患者,可以尝试低剂量放疗,使脾脏缩小,减轻症状。但效果通常是暂时的,且有一定风险[5]。●脾动脉栓塞术:减少脾脏供血,让它“萎缩”一些,适用于不想手术但脾肿大症状严重的患者。
3.手术切除脾脏:最后的选择如果脾脏严重肿大,导致贫血、血小板减少或压迫其他脏器,且药物无效,医生可能会建议脾切除。但注意!脾切除后,人体的免疫防御能力下降,需要预防感染,加强防护。
4.日常护理:让你的脾不再闹脾气避免腹部撞击:脾脏肿大后更容易破裂,打篮球、踢足球等高风险运动要慎重。饮食调理:建议高蛋白、易消化饮食,避免酒精、过多油腻食物,以免加重血液负担。定期检查:依据病情,每3~6个月复查B超,密切关注脾脏变化。

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脾肿大是MPN常见的症状,通常由脾脏负担过重和血液流动不畅引起。通过早期诊断和合理治疗,可以有效控制脾肿大,改善患者的生活质量。定期检查脾脏情况,与医生合作,是管理这一症状的关键!

参考文献:
[1]陈紫薇,王诗轩,李菲. 原发性骨髓纤维化脾肿大发生机制及靶向治疗进展[J]. 中国实验血液学杂志,2024,32(1):308-312.DOI:10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2024.01.050.
[2] 万学红,卢雪峰. 诊断学 [M]. 北京: 人民卫生出版社, 2013.
[3][1]张晓南,孟君霞,武永强.BCR-ABL阴性MPN患者JAK2 V617F基因突变及其与疾病类型、血管性疾病的关系[J].河南医学研究,2024,33(11):1939-1943.
[4]中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)[J].中华血液学杂志,2019,40(1):7.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.01.001.
[5]CSCO.恶性血液病指南(2024年)版.[M]. 2024

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