如果血液是生命的“河流”，那血小板就是守护河流的“修补匠”。
可如果“修补匠”太勤快了会怎么样？
原发性血小板增多症（ET）就是这样一种疾病：血小板数量飙升，原本帮助凝血的好伙伴，反而可能引发血栓甚至出血问题。
这种“多并不美”的疾病究竟如何影响患者生活？
我们又该如何应对它？今天，带您全面了解原发性血小板增多症和解决之道！
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•血栓“突袭”：血小板过多会使血液变得黏稠、血流速度减慢，血小板聚集形成血栓，引发头痛、手脚麻木、视力模糊等症状，严重时甚至可能导致心梗或中风。ET患者动脉血栓多于静脉血栓。
•出血“捣乱”：由于血液中大量功能不全的血小板存在，血管通透性和脆性增加，可能导致鼻出血、牙龈出血或月经量过多等自发性出血，出现皮肤瘀点瘀斑等皮下出血表现。
•脾大的“隐形威胁”：部分患者出现脾脏肿大，进而引发腹部不适或消化问题。
•无症状的“隐忍”：值得注意，有些患者没有明显症状，仅仅容易出现疲乏的表现，一般在体检中偶然发现血小板升高，这也让早期诊断更具挑战性。
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研究表明，原发性血小板增多症是一种进展缓慢的慢性疾病，大多数低危或中危患者通过药物治疗可以长期生存，但也应警惕疾病发展可能带来以下风险[2-3]：
◆并发症：
血栓、出血风险：血栓和出血是最常见的并发症，需要长期关注和管理。特殊部位的血栓如脑血管（中风）、冠状动脉（心梗）和深静脉（深静脉血栓）可能严重影响患者的预后，甚至危及生命。
◆转化风险：
骨髓纤维化转化：约10-20%的患者可能在疾病发展过程中转化为骨髓纤维化，病情进展表现为严重贫血、脾肿大和骨髓功能衰竭。
急性白血病转化：极少数患者（约1-5%）可能转化为急性白血病，预后较差。高龄、不良基因突变、较高的血小板水平和长期不规范治疗是潜在的危险因素。
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ET患者治疗的主要目标是预防和治疗血栓并发症，可分为以下几种治疗药物[2-4]：
✧抗血小板聚集药物：减缓血小板的“黏性”
低剂量阿司匹林常被用于降低血栓风险，尤其适合低危ET患者。需警惕胃肠道不适或出血风险，定期与医生沟通用药情况。
✧抑制血小板生成的药物：减少过度的“生产线”
羟基脲：通过抑制骨髓细胞增殖，降低血小板数量，是高危患者降细胞治疗（控制血细胞计数）的常用选择，但不良反应较多。
干扰素：能够抑制细胞的增值，近年来应用广泛。更适用于年轻患者和妊娠期患者，干扰素不仅安全性高，还可能延缓疾病进展。
阿那格雷：专注于抑制巨核细胞分裂，减少血小板生成，适合不耐受羟基脲的患者。但需警惕阿那格雷可能会加速骨髓纤维化转化，导致生存期缩短。
✧靶向治疗：精准打击基因突变
JAK2抑制剂：对伴有JAK2基因突变的患者特别有效，可以通过干预特定通路，从根源改善血小板升高和相关症状。
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参考文献：
[1] 王芳,罗莉,黄丽芳,等. 原发性血小板增多症34例临床分析[J]. 内科急危重症杂志,2009,15(2):90-92. DOI:10.3969/j.issn.1007-1024.2009.02.014.
[2] 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》，中华血液学杂志,2016,37(10):833836.
[3] 2024原发性血小板增多症（ET）诊疗指南.[M].CSCO
[4] 梁培,杨静,李明霞. 原发性血小板增多症治疗现状[J]. 中医研究,2024,37(3):88-92. DOI:10.3969/j.issn.1001-6910.2024.03.23.
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