骨髓增殖性肿瘤（MPN）是一组起源于多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病，MPN疾病进展的定义是骨髓纤维化的发展、恶化或骨髓原始细胞比例进行性增加[1]。
MPN具有无效造血以及细胞增殖的典型特点，常伴有肝脾肿大，易并发出血及血栓，终末期常因骨髓纤维化、全身衰竭或转化为急性白血病等原因死亡[2]。因为其病理复杂，很多患者都很担心白血病转化，接下来让我们深入了解这个特殊的疾病！
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MPN与转白风险：真相揭秘!
MPN患者确实存在转变为急性白血病（转白）的风险，尤其是那些长期未控制的病例。MPN转为白血病的机制是多因素交互的结果，包括基因突变、细胞信号通路的异常、骨髓微环境的变化及免疫逃逸等。其中最为关键的是，大量其他体细胞非驱动突变与驱动突变协同作用，这些突变可能参与了克隆扩增、表型变化及骨髓纤维化或白血病转化[3]。
研究表明MPN患者的转白风险通常在5%至20%之间。这一范围受多种因素的影响，包括基础疾病类型、基因突变情况和治疗历史等[4]。
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降低MPN转白风险的“秘笈”
MPN转白的过程相对缓慢，一旦急变，预后极差，中位生存期仅3.9至9.4个月[5]。 降低MPN患者转白风险可以通过以下几种方法实现[6]：
●药物治疗：使用有效的药物，如JAK抑制剂（例如芦可替尼）和羟基脲，以控制病情，降低异常细胞的数量，抑制炎症反应，减缓疾病进展，从而降低白血病转化的风险。
●生活方式调整：保持健康的生活方式，包括均衡饮食、规律运动、戒烟限酒；寻求心理支持，缓解压力，以增强整体健康，预防并发症。
●积极治疗并发症：处理与MPN相关的并发症，如脾肿大和血栓风险。
●定期监测与筛查：染色体核型异常者转化为白血病的比例较高，因此定期进行染色体分析有助于早期发现风险。
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虽然现在的治疗手段不断进步，但MPN治愈的路还很漫长。同时，MPN患者转白的风险不容忽视，需要保持警惕、定期监测，通过努力和科学的治疗，迎接更美好的明天！参考文献：[1]任媛媛,张凌岩,李英.骨髓增殖性肿瘤分子靶向治疗策略[J].新医学,2012,43(5):281-284.[2]黄志芳,郑梅.骨髓增殖性肿瘤临床病理学特征分析[J].浙江临床医学,2024,26(5):722-724.[3]任颜,许晶,陈秀花,等. 经典骨髓增殖性肿瘤基因突变谱的研究进展及临床意义[J]. 白血病·淋巴瘤,2019,28(7)：437-441.[4]Tefferi A, Alkhateeb H, Gangat N. Blast phase myeloproliferative neoplasm: contemporary review and 2024 treatment algorithm. Blood Cancer J. 2023 Jul 18;13(1):108.[5]白洁,张宇卉,邵宗鸿.骨髓增殖性肿瘤疾病进展研究现状和面临的挑战[J].中华医学杂志,2023,103(45):3603-3607.[6]江宏彬.芦可替尼治疗骨髓增殖性肿瘤的疗效和安全性研究进展[D].汕头大学,2023.
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