真性红细胞增多症，真的会让你的脸“红”起来吗？
想象一下，如果你的脸颊突然变得像熟透的苹果一样红润，这可不一定是健康的标志哦！对于不明原因的面色发红，很多人不以为意，感觉可能是最近皮肤敏感，或是外出没注意防晒，甚至觉得这是气血足、是身体好的表现。别不放在心上！要警惕真性红细胞增多症！
这个听起来有点拗口的疾病，可能会让你的脸庞“光彩照人”，但背后的原因却让人不容忽视。
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PV起病很隐匿，面色潮红需警惕
真性红细胞增多症（PV），是一种以克隆性红细胞异常增殖为主的骨髓增生性疾病，起病缓慢，病变若干年后才出现症状，或在偶然体检、查血时发现；可伴有皮肤表现，如颜面潮红、毛细血管扩张、全身皮肤瘙痒等，于皮肤科就诊时易误诊[1]。
其中，颜面潮红是由外周循环红细胞数增多所致红细胞压积升高以及血管扩张、充血引起的皮肤表现，多发生在颜面、颈部、肢端部位，部分患者在热水浴后还会出现瘙痒、灼热或刺痛感。因此，如果脸色异常发红，甚至发紫，要警惕是否与PV有关。
PV临床表现多样且缺乏特异性，除了上述多种皮肤表现，还可表现为血栓形成或出血症状，如鼻出血、牙龈出血或皮肤粘膜瘀点、瘀斑；以及血管神经系统症状，如头晕、头痛、肢体麻木、耳鸣、眼花、健忘等。
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静脉放血降细胞，预防血栓很重要
针对PV这一疾病，治疗方法多样且综合，旨在降低红细胞数量，控制疾病的进展，预防并发症。
1.静脉放血一般来说，静脉放血开始阶段为每次300～450ml，每周1次或2次，红细胞压积降至正常（＜45％）后可延长放血间隔时间，以维持红细胞数正常的状态。红细胞压积＞64％的患者初期放血间隔期应更短，体重低于50kg的患者每次放血量应减少，有心血管疾病的患者放血应少量多次。静脉放血能够改善头痛等症状，但不能降低血小板和白细胞水平，对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效[2]。
2.降细胞治疗羟基脲或常规剂型干扰素α和长效干扰素α（聚乙二醇干扰素α和聚乙二醇脯氨酸干扰素α）为任何年龄需降细胞治疗PV患者的一线药物。●羟基脲起始剂量为30mg·kg-1·d-1，口服，1周后改为5～20mg·kg-1·d-1并维持给药。●长效干扰素α相比于常规剂型干扰素-α，给药间隔时间延长、药物不良反应发生率和严重程度显著降低，因此更推荐长效干扰素。聚乙二醇干扰素α起始剂量为45μg每周1次，聚乙二醇脯氨酸干扰素α起始剂量为100μg每2周1次。接受较长时间治疗（≥24个月）后长效干扰素可获得较好的症状改善、较高的血液学和分子学缓解率[2]。
3.血栓预防血栓是PV患者死亡的主要原因，故确诊患者均应进行血栓预防。首选口服低剂量阿司匹林（70～100mg/d），不能耐受者可选用口服氯吡格雷75mg/d或双嘧达莫25～50mg每日3次[2]。
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卫生饮食多注意，作息健康心态棒
PV严重影响了患者的生活质量，为了提高患者的生活质量并丰富其日常体验，可以从多个维度着手改善！
①保持皮肤黏膜卫生，不要揉擦眼球，清洁皮肤时动作要轻柔[3]；热水浴可使皮肤瘙痒加重，可减少洗澡次数或避免用过热的水洗澡[2]。
②注意口腔护理，用软毛牙刷刷牙，每日进餐前后或睡前晨起用生理盐水漱口，并观察口腔黏膜有无溃疡、感染等。
③低盐低脂饮食。多吃新鲜蔬菜，保证营养供给，保持大便通畅；适当减少肉类食物，避免摄入过多的脂肪，减少高血压、高血脂等疾病发生风险；多饮水，每日至少２000mL以上，以稀释血液；进食含铁丰富的食物，有效预防皮肤瘙痒及缺铁性贫血[3]。
④健康作息，保证睡眠，充足的睡眠才能使体力、精力得以恢复。保持良好的心态，增强信心，避免焦虑紧张，积极配合医疗和护理。
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PV起病缓慢且隐匿，不明原因的面色潮红需提高警惕。症状轻微也不可大意，积极配合检查才能准确诊断。PV患者除了严格遵医嘱进行治疗，日常生活中，饮食、卫生、休息等方面也需注意，保持乐观的心态也至关重要。
参考文献：[1]冯富安,张桂萍,韩有吉,等. 真性红细胞增多症1例.中国临床案例成果数据库,2022，04(01):88-89.DOI:10.3969/j.issn.1672-0709.2020.01.024[2]真性红细胞增多症诊断与治疗中国指南（2022年版）.中华血液学杂志,2022，43(07):537-541.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.07.002[3]张瑞.1例真性红细胞增多症的护理体会[J].山西职工医学院学报,2014(1):65-66.
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