一图读懂 | 骨髓增殖性肿瘤（MPN）的常用预后风险积分系统之原发性血小板增多症（ET）
骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一系或多系骨髓细胞克隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病。MPN常见病种包括原发性血小板增多症(ET)、真性红细胞增多症(PV)和原发性骨髓纤维化(PMF)。
世界卫生组织(WHO)已将MPN常见的驱动基因突变列入到ET、PV和PMF的诊断标准中, MPN的基因突变类型和负荷高低不同，疾病的预后及生存期也不一样，所以需要及时明确诊断，及早给与针对性治疗，才能有效延缓疾病发展，改善疾病预后。
那么应该如何制定治疗方案、判断疾病的预后呢?这就要用到预后风险积分系统，MPN家园将对MPN的常用预后风险积分系统进行汇总，今天我们就先来讲一讲ET的预后风险积分系统。
ET是一种相对慢性的骨髓增殖性疾病，特征血小板计数显著升高，主要临床表现为出血和血栓形成倾向。血栓是影响ET 患者生活质量和降低患者寿命的主要原因，确诊ET后应按ET血栓国际预后积分系统(IPSET-thrombosis)对患者发生血栓的风险作出评估。对于ET的风险评分建议采用IWG-MRT提出的ET国际预后积分系统(IPSET)，以判断患者病情状态的预后情况。随着研究进展，目前还形成了一种新的ET患者生存预后模型-突变增强的ET国际预后系统(MIPSS-ET)，它基于年龄、性别、突变和白细胞计数，根据累计得分分组评估生存期。
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中位生存期(Median Survival Time)，又称为半数生存期， 即当累积生存率为0.5时所对应的生存时间，表示有且只有50%的个体可以活过这个时间。
如果是评估某个肿瘤疾病的中位生存期，一般从发现该肿瘤开始计算;如果是评估某项临床试验的中位生存期，一般从给药或随机开始。
举个例子：比如共1000人参加临床试验，将每个人的生存时间按从小到大排名，第501人的生存时间为18个月，即表明该临床试验的中位生存期为18个月。
预后风险分层对于判断MPN患者的并发症、生存期和指导治疗具有重要意义。希望本期“一图读懂”，能加深ET病友对预后风险积分系统的了解，懂得根据自身病情了解预后，更好与医生沟通交流。
下期我们将继续和大家分享真性红细胞增多症(PV)的预后风险积分系统，欢迎持续关注。
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