骨髓增殖性肿瘤（MPN）作为一种克隆性造血增殖性疾病，不仅影响患者的血液系统，还可能引发一系列严重的心血管并发症，严重威胁患者的生命健康。今天，我们就来深入探讨MPN患者为何易发心血管疾病、具体有哪些并发症、发病及治疗机制，以及如何有效防治这些问题。
MPN主要包括慢性粒细胞白血病（CML）、真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（PMF）等[1]。这类疾病由于体细胞突变导致JAK/STAT信号通路持续激活，进而引起骨髓细胞的异常增殖。这些异常增殖的细胞不仅影响血液成分，还通过多种机制引发心血管系统的损害[2]。MPN心血管并发症的发病机制涉及炎症反应加剧（由JAK/STAT通路激活促炎细胞因子引起）、TGF-β介导的心脏纤维化和动脉粥样硬化，以及肾素-血管紧张素系统失调（受JAK/STAT过度激活影响），共同作用于心血管系统，导致不良后果[2]。
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➢心力衰竭（HF）：MPN患者发生心力衰竭的风险显著增加，尤其是高输出量心力衰竭。这可能与血液细胞异常增多、髓外造血等因素有关[4]。
➢肺动脉高压（PAH）：MPN患者出现肺动脉高压的比例较高，且PAH能显著增加患者的死亡风险。这一并发症可能与左室舒张功能障碍、肺髓外造血和肺静脉闭塞性疾病有关[5]。
➢动脉粥样硬化：JAK2V617F等基因突变可激活炎症信号通路，促进动脉粥样硬化的发生和发展。研究发现，与健康者相比，携带JAK2V617F突变的ET患者的颈动脉硬度（评价动脉粥样硬化的指标）进展更快，增加了患心血管疾病的风险[6]。
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➢个体化治疗：根据患者的具体情况和基因检测结果，制定个体化的治疗方案。对于低风险的MPN患者，仅需低剂量阿司匹林或类似物抗血小板治疗。对于存在心血管并发症高风险的患者，常加用细胞减灭术，一般可使用羟基脲和干扰素[8]。
➢多学科协作：MPN的心血管并发症涉及多个学科领域，因此需要血液科、心血管内科等多学科专家共同协作，制定综合治疗方案，以提高治疗效果和患者的生活质量。
参考文献：
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