肝脏和脾脏作为人体重要的造血和免疫器官，在MPN的病理生理过程中扮演着关键角色。近年来，肝脾硬度测量作为一种非侵入性的评估方法，在MPN中的应用逐渐受到关注。跟着我们一起来看看肝脾硬度检测手段及其与MPN的关系吧~
BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN）是一种造血干细胞克隆性疾病。这类疾病可能导致肝脏和脾脏的异常增大，即肝脾肿大，这是由于髓外造血导致肝脾充血、纤维化甚至硬化。肝脾硬度是评估肝脾纤维化或硬化程度的重要指标。如果经常感觉疲乏、面色晦暗、腹胀并且食欲减退，也许您真的需要检测一下了[1]！常用的检测手段包括：
●触诊：医生通过手法触摸患者肝脾的大小、质地和边缘等，初步判断肝脾的硬度。若肝脾硬化，则质地坚硬如前额或鼻梁，边缘锐利而清晰，无弹性[1]。
●肝脾硬度检测：通过瞬时弹性成像（TE），使用FibroScan等设备进行无创检测，获取肝脾硬度值。正常肝硬度值通常在2.0-7.0 kPa之间，脾硬度值在2.4-7.8 kPa之间，超出此范围可能提示肝脾纤维化或硬化[2]。
●其他相关指标
➢血液学指标：包括白细胞（WBC）、血小板（PLT）计数，以及尿酸、B淋巴细胞百分比、病态巨核细胞百分比、铁粒幼细胞百分比等，这些指标的变化与肝脾硬化程度密切相关。有研究发现，PLT和WBC与LSM（肝脏硬度）、SSM（脾脏硬度）呈负相关；意味着血小板和白细胞数量较低时，肝脾的硬度可能较高；尿酸越高肝脏硬度可能越低，而脾脏硬度可能越高[3]。
➢影像学指标：B超或CT检查可观察肝脏形态、脾脏大小及门静脉宽度等，提示肝脾硬化的程度及并发症情况。
图源：摄图网
肝脾硬度与MPN的关系逐渐被重视。肝脾硬度在评估MPN的疾病严重程度、预后判断、治疗反应监测及并发症预测中扮演重要角色[3]。高硬度值不仅与骨髓纤维化程度和髓外造血活性显著相关，还是评估疾病严重性的辅助指标，预示着预后较差，总体生存率和无进展生存率较低。此外，肝脾硬度的变化能有效反映治疗反应，如脾切除术或靶向药物治疗后，肝脾硬度的降低提示治疗有效。同时，硬度增加还可能增加血栓、出血等并发症的风险，需加强监测和预防性治疗。
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➢定期监测：建议MPN患者每三到六个月进行肝脾硬度检测，以及肝功能、血常规等相关检查[4]。
➢积极治疗原发病：MPN本身是导致肝脾硬化的重要因素之一，因此需根据MPN的具体类型（如骨髓纤维化、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等），采取针对性的治疗措施，如靶向药物治疗、化疗或骨髓移植等，以控制原发病的进展[5]。
➢去除诱因：对于已知的肝脾硬化诱因，如病毒感染、长期大量饮酒等，需积极进行治疗和干预，以减轻对肝脏和脾脏的损害。对发生肝脾硬化的患者可使用抗纤维化药物如吡非尼酮，改善纤维化[6]。
➢出血预防：MPN患者常伴有血小板增多或功能异常，易发生出血倾向[5]。因此，需避免进食过硬、粗糙的食物，以免划破食道静脉引起出血。同时，要密切关注病情变化，一旦出现出血症状应及时就医。
➢感染预防：MPN患者由于免疫功能低下，易发生感染[5]。因此，需保持室内空气流通，注意个人卫生，避免着凉及不洁饮食等。
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参考文献：
[1]李多敬.肝脾触诊[J].临床医学,1986,(06):375-376.
[2]彭利清,张哲元,黄河,等.剪切波弹性成像检测肝脾硬度值预测肝硬化患者食管静脉曲张的价值[J].实用临床医学,2023,24(04):64-67+107.DOI:10.13764/j.cnki.lcsy.2023.04.016.
[3]赵崇山,王宁方. BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤患者的肝脾硬度及其临床意义[J]. 中国基层医药,2023,30:(01)：7-10.DOI:10.3760/cma.j.cn341190-20210517-00576
[4]王宁方,赵崇山,尤月明,等.肝脾硬度与急性髓系白血病微小残留病的相关性研究[J].河北医药,2020,42(16):2463-2466.
[5]张倩倩,解文君,刘亚婷,等. Ph阴性骨髓增殖性肿瘤临床护理实践指南的整合[J]. 中华现代护理杂志,2023,29:(15)：2055-2062.DOI:10.3760/cma.j.cn115682-20221123-05656
[6]王薪锰,胡贤俊,杨燕,等. 吡非尼酮抑制JAK2表达对小鼠肺纤维化的作用及相关机制[J]. 国际呼吸杂志,2023,43:(11)：1274-1283.DOI:10.3760/cma.j.cn131368-20231009-00224
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