血栓栓塞在骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者中发生率较高，严重影响MPN患者生存率[1]。今天，我们一起来了解一下影响MPN患者血栓栓塞的重要因素及预防策略~
血栓栓塞——MPN患者的“隐形杀手”
血栓栓塞是MPN患者常见的并发症之一，其相关致死率占MPN总死亡率的35%至70%[1]。这一数字令人触目惊心，也凸显了血栓栓塞在MPN治疗中的重要性。血栓栓塞的发生不仅会影响患者的生活质量，还可能直接导致死亡。因此，深入探究MPN患者血栓栓塞的影响因素，对于制定有效的预防和治疗策略至关重要。
图源：摄图网
JAK2V617F——MPN血栓形成的“催化剂”
在MPN的研究中，JAK2V617F基因突变无疑是一个热点话题。这种突变在PV患者中高达97%[2]。JAK2V617F因此被视为MPN中最主要的突变形式之一，它如同一把钥匙，解锁了疾病发生和发展的关键路径。研究发现，与JAK2V617F基因阴性患者相比，阳性患者的血栓发生率显著增高[3]。这意味着，基因突变不仅是疾病发生的“开关”，还是血栓形成的“催化剂”。它不仅影响细胞的增殖和分化，还可能干扰正常的凝血机制，为血栓栓塞的发生埋下了伏笔。
MPN患者血栓栓塞的四大高发因素[3]
对于MPN患者，除了突变本身，还有诸多因素会对其血栓栓塞产生影响。有研究发现，以下几个因素尤为重要：
●年龄因素：年龄是血栓栓塞不可忽视的风险因素之一。研究表明，年龄≥60岁的患者发生血栓栓塞的风险显著增加。这可能与老年人血管壁弹性下降、凝血功能亢进等因素有关。
●血栓栓塞史：有血栓栓塞史的患者再次发生血栓的风险远高于无此病史的患者。这提示我们，对于有过血栓栓塞经历的患者，应给予更加密切的关注和预防措施。
●基因突变协同作用：除了JAK2V617F突变外，ASXL1等基因的突变也显著增加了血栓栓塞的风险。这些基因突变可能通过影响细胞的增殖、分化和凋亡等过程，进一步促进血栓的形成。
●炎症因子的作用：研究还发现，血栓组患者的C反应蛋白（CRP）、白细胞介素（IL）-1β、IL-8和肿瘤坏死因子（TNF）-β等炎症因子水平显著升高。这表明炎症反应在MPN患者血栓栓塞的发生中扮演了重要角色。干预炎症反应可能有助于降低血栓栓塞的风险。
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MPN患者血栓栓塞三大预防策略
MPN患者预防血栓的策略主要包括药物治疗、生活方式调整以及定期监测等方面。以下是具体的预防措施：
1.药物治疗[4]●抗凝药物：常用的抗凝药物包括肝素、华法林、双香豆素等。这些药物能够有效减少血液凝固，从而预防血栓形成。具体使用哪种药物，以及药物的剂量和疗程，需要根据患者的具体情况由医生制定。●抗血小板药物：阿司匹林和氯吡格雷是常用的抗血小板药物，它们能够抑制血小板的聚集，减少血栓的形成。
2.生活方式调整●饮食调整：建议患者多吃富含维生素的食物，如新鲜的蔬菜和水果，同时适量摄入蛋白质类食物，以加强营养。避免吃辛辣、刺激、油腻的食物，以免加重病情。●适量运动：进行适量的运动，有助于促进血液循环，减少血栓的形成。由于MPN患者可能存在出血的风险，因此要避免用力过度或受伤，以免引发出血和血栓形成。●充足休息：保证充足的睡眠和休息时间，避免过度劳累和熬夜，有助于身体恢复和减少血栓的风险。
3.定期监测●每1~2周监测血常规指标，如红细胞比容、血小板计数等，了解血液状态的变化。进行头颅CT、胸部CT、腹部B超、双下肢动静脉彩超等影像学检查，了解血管状态和血栓形成的情况.
JAK2V617F基因突变作为MPN的关键驱动因素，不仅驱动疾病发展，还显著增加血栓栓塞风险。MPN患者需警惕其高龄、血栓栓塞史、基因协同突变及炎症因子水平等高危因素。通过抗凝、抗血小板药物治疗，结合健康饮食、适量运动及充足休息，并定期进行监测，可有效降低血栓栓塞风险，提升生存质量。
参考文献：[1] Falanga A, Marchetti M. Thrombosis in myeloproliferative neoplasms[J]. Semin Thromb Hemost,2014,40(3):348-358.DOI:10.1055/s-0034-1370794.[2] Spivak JL.Myeloproliferative neoplasms[J]. N Engl J Med, 2017,376(22):2168-2181. DOI:10.1056/NEJMra1406186.[3] 张宇卉,滕广帅,马金玉,等. JAK2 V617F基因突变阳性骨髓增殖性肿瘤患者血栓栓塞的影响因素分析 [J]. 中华医学杂志,2023,103:(45)：3652-3657.DOI:10.3760/cma.j.cn112137-20231007-00647[4] 董焕,张磊. 骨髓增殖性肿瘤血栓形成的研究进展[J]. 国际输血及血液学杂志,2017,40:(6)：508-511.DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-419X.2017.06.008
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