科普时间 | MIPSS70-plus引领新纪元：评估预后更全面、更精确

在原发性骨髓纤维化（PMF）这一罕见且复杂的血液系统疾病中，预后评估对于指导治疗、提高患者生存质量至关重要。近年来，随着医疗技术的不断进步，预后评估系统也在不断迭代升级。本文将重点探讨MIPSS70-plus预后积分系统在中国PMF患者预后评估中的应用，并与传统的DIPSS评价系统进行对比分析，以期为患者提供更全面的认识。

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MIPSS70-plus预后积分系统——更准确评估PMF程度

目前，在临床上用于PMF患者的预后系统主要包括国际预后积分系统（IPSS）^[1]和动态国际预后积分系统（DIPSS）^[2]。IPSS仅初诊患者，且IPSS 评估因素较简单，仅纳入了临床特征及实验室数据作为预后评价指标，DIPSS则适合患者病程中任一时点的预后判定。研究表明，DIPSS不能准确地鉴别我国高危PMF患者^[3]。

为了提高预后评估的准确性和实用性，意大利佛罗伦萨大学Guglielmelli等^[4]提出了包含细胞遗传学和基因突变特征的MIPSS70-plus（Mutation-Enhanced International Prognostic Score System plus for Transplantation-Age≤70）预后积分系统，它在原有的MIPSS70系统（包含基因突变特征）基础上进行了优化和扩展。

MIPSS70-plus预后积分系统与DIPSS评价系统的三大区别^[5]

MIPSS70-plus系统相较于DIPSS，在PMF预后评估上展现出显著进步。它通过引入染色体核型及基因突变等分子生物学指标，丰富了评估维度，使预测结果更为全面精准。并且，在预测效能上优于DIPSS，拟合度和预测准确性更高，对临床治疗策略制定至关重要。此外，还强化了个体化治疗理念，依据风险分组为不同患者定制治疗方案，高危者需积极干预，低危者则注重治疗与生活质量的平衡，推动了精准医疗在PMF治疗中的应用。

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MIPSS70-plus预后积分系统赋值及分组原则^[4]

MIPSS70-plus包含细胞遗传学和基因突变特征，其指标包括染色体核型和基因检测，下面为该系统赋值及分组原则（该评分系统适用于70岁及以下PMF患者）：

赋值1分：HGB<100g/L、体质性症状、外周血原始细胞比例≥2%、1个高分子风险（HMR，包括ASXL1、SRSF2、EZH2或IDH1/2）突变；

赋值2分：缺少1型CALR突变、≥2个HMR突变；

赋值3分：预后不良染色体核型（预后良好：正常染色体核型或单独20q-、13q-、+9、-Y，包括-Y的单独的性染色体异常和单独1号染色体易位；预后不良：预后良好染色体核型以外的其他异常核型）。

分组：低危组：0~2分；中危组：3分；高危组：4~6分；极高危组：≥7分。

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MIPSS70-plus预后积分系统——更全面、效能更高^[5]

1.综合评估更加全面

MIPSS70-plus系统不仅考虑了患者的年龄、血红蛋白水平、白细胞计数、血小板计数等传统预后因素，还引入了染色体核型、基因突变等分子生物学指标。这些指标的加入，使得预后评估更加全面和精细，能够更准确地反映患者的疾病状态和进展风险。

2.基因突变检测的引入

基因突变在PMF的发病机制和预后评估中扮演着重要角色。MIPSS70-plus系统根据二代测序技术，评估患者的基因突变，特别是JAK2V617F、CALR外显子9突变、MPLW515突变以及高危基因突变如ASXL1、SRSF2等，为预后评估提供了更加科学的依据。这些基因突变不仅与疾病进展相关，还与患者的治疗反应和生存期密切相关。

3.分组预测效能更高

研究数据显示，MIPSS70-plus系统在预后分组预测方面表现优异。根据该系统，患者被分为低危组、中危组、高危组和极高危组，不同组别患者的2年预期总生存率存在显著差异（分别为100%、89.7%、64.8%、35.0%）。这一结果表明，MIPSS70-plus系统能够有效区分不同预后风险的患者，为临床医生制定个体化治疗方案提供了有力支持。

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MIPSS70-plus预后积分系统以其全面的评估维度、高精度的预测效能以及对个体化治疗的指导意义，为临床医生提供了强有力的支持。未来，随着研究的不断深入和技术的不断进步，我们有理由相信，MIPSS70-plus系统将在PMF患者的治疗和管理中发挥更加重要的作用。同时，我们也期待更多创新性的预后评估系统的出现，以进一步推动PMF诊治水平的提高。

参考文献：

[1] Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment[J]. Blood, 2009, 113(13): 2895-2901.DOI:10.1182/ blood-2008-07-170449.

[2] Passamonti F, Cervantes F, Vannucchi AM, et al. A dynamic prognostic model to predict survival in primary myelofibrosis: a study by the IWG-MRT (International Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment) [J]. Blood,2010,115(9):1703-1708. DOI:10.1182/blood-2009-09-245837.

[3] Xu Z, Gale RP,Zhang Y, et al. Unique features of primary myelofibrosis in Chinese[J].Blood，2012，119(11):2469-2473.DOI:10.1182/blood-2011-11-389866.

[4] Guglielmelli P, Lasho TL, Rotunno G, et al. MIPSS70: mutation- enhanced international prognostic score system for transplantation-age patients with primary myelofibrosis [J].J Clin Oncol,2018,36(4):310-318.DOI:10.1200/JCO.2017.76.4886.

[5] 严欣,李冰,秦铁军,等. MIPSS70-plus预后积分系统评估中国原发性骨髓纤维化患者预后的评价[J]. 中华血液学杂志,2021,42(01)：15-20.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2021.01.004

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