科普时间 | 中医分阶段治疗骨髓纤维化，全程治疗方案揭秘！

原发性骨髓纤维化（PMF）作为一种慢性骨髓增生性疾病，以其独特的临床特征——进行性贫血、骨髓纤维化、髓外造血及肝脾肿大——严重影响患者的生活质量^[1]。随着现代医学对PMF治疗方法的局限逐渐显现，中医药在辨证治疗PMF方面的独特优势日益受到重视。

图源：摄图网

当前，西药针对PMF的疗法主要集中在姑息治疗与对症治疗，未能根本性地扭转疾病进程或显著提升患者生存期。尽管同种异体干细胞移植有潜力延长PMF患者的生存或实现治愈，但其伴随的高达50%的移植相关死亡率，使这一治疗手段的应用充满挑战^[2]。西医治疗陷入瓶颈，而中医药对PMF的辨证治疗有其独到之处。接下来从脏腑病位、邪实偏胜、疾病发展阶段三方面探析中医是如何辨证治疗PMF的^[3]：

一、定病位，辨脏腑盛衰

脏腑病变部位从肝、脾、肾三脏入手，肝主疏泄，脾为气血生化之源，肾主骨生髓。

1. 从肝论治

肝主疏泄，藏血，是气血调节的重要枢纽。在PMF的发病机制中，肝脏起着重要作用。患者情志不畅、肝气不舒，导致气机瘀滞，痰瘀互结，形成胁下积块，表现为胁肋胀痛、烦躁易怒。

治疗应以疏肝理气、活血止痛为主，常用药物包括柴胡、香附、郁金等。同时，应注意补益肝血，避免一味攻伐而耗伤正气。

2. 从脾论治

脾为后天之本，气血生化之源。在PMF的辨证治疗中，健脾益气是重要的一环。脾虚湿盛，气血生化乏源，导致机体正气不足，易受外邪侵袭。

治疗时，应疏肝健脾并重，常用黄芪、党参、白术等益气健脾药物。对于脾虚湿热型患者，可加用栀子、黄连、茵陈等清热利湿之品。

3. 从肾论治

肾为先天之本，主骨生髓。肾气不足，外感热毒，热瘀血积，是PMF发病的重要病机之一。治疗时，应重视补肾活血，根据肾阴虚、肾阳虚的不同表现，分别选用相应的药物。如肾阴虚型患者，可用六味地黄丸加减；肾阳虚型患者，则可用金匮肾气丸加减。

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二、明病机，辨邪实偏胜

PMF的病机可从瘀血、气痰、毒邪三方面入手。瘀血，需活血化瘀；气滞血瘀，需调畅气机、化痰散结；毒邪致正气耗伤，需清热解毒与活血化瘀并重，以缓解临床症状。

1. 从瘀血论治

瘀血内结是PMF的病理基础，贯穿于整个病程之中。瘀血形成后，必伤气血，又因瘀致虚。治疗时，可应用活血化瘀之法，常用方剂包括血府逐瘀汤、膈下逐瘀汤等。这些药物能够改善微循环，促进瘀血消散，从而减轻患者的临床症状。

2. 从气、痰论治

气滞、血瘀、痰湿是积聚形成的重要原因。PMF的辨证应重视调畅气机、化痰散结。

治疗时，对于气郁为主的患者，可用小柴胡汤加减；痰湿为主者，则可用二陈汤加减。同时，应配合活血化瘀药物，以增强疗效。

3. 从毒邪论治

毒邪是PMF发病的重要因素之一。毒邪伏于骨髓，正虚而邪实，随着病情发展，正气耗伤，气血虚损。

治疗时，应清热解毒、活血化瘀并重，常用金银花、连翘、蒲公英等清热解毒药物，与活血化瘀药物相互配伍，以增强疗效。

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三、分阶段，辨寒热虚实

PMF中医辨治分三期，初期肝郁热盛，中期正虚邪实，末期正气大虚，辨证施治，兼顾出血、感染等并发症。

1. 病之初期，肝郁热盛

病发初期，患者多表现为邪实为主，肝经热盛，肝郁血瘀。

治疗应以驱邪为主，兼顾脾胃。常用膈下逐瘀汤或龙胆泻肝汤为主方加减，同时加用清热解毒、疏肝理气、活血化瘀药物。

2. 病之中期，正虚邪实

中期患者多表现为正邪相争，虚实夹杂。此时应祛邪扶正并重，以血府逐瘀汤合四物汤为主方加减治疗。常用药物包括熟地黄、赤芍、川芎等补血活血药物，以及柴胡、桔梗等理气药物。

3. 病之末期，正气大虚

晚期患者正气大虚，易感邪气而发热，治疗应以扶正为主，忌一味猛攻。应根据患者的具体表现，辨证施治。

气虚血瘀者，可用八珍汤、大黄廑虫丸益气养血、消癞化积；

脾肾阳虚者，可用金匮肾气丸、右归丸温补脾肾；

肝肾阴虚者，可用左归丸、青蒿鳖甲汤滋补肝肾。

同时，应关注患者的出血、感染等并发症，给予相应的治疗。

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中医辨证治疗PMF具有独特的优势，能够从脏腑病位、邪实偏胜、疾病发展阶段等多个方面入手，全面调理患者的机体状态。通过疏肝健脾、补肾活血、清热解毒等多种治疗方法的综合运用，可以有效缓解患者的临床症状，提高生活质量，为更多患者带来福音。

参考文献：

[1] BRECCIA MASSIMO, BARATÈCLAUDIA, BENEVOLO GIULIA ,et al. Tracing the decision-making process for myelofibrosis : diagnosis , stratification , and management of ruxolitinib therapy in real-word practice[J].Annals of hematology,2020(99):65-72.

[2] 聂子元，罗建民.《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)》解读——原发性骨髓纤维化从指南到实践[J].河北医科大学学报，2019,40(7):745-748,752.

[3]佘春薇.原发性骨髓纤维化中医辨治思路探析[J].湖南中医杂志,2021,37(03):118-120.DOI:10.16808/j.cnki.issn1003-7705.2021.03.044.

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