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科普时间 | 脑血栓预警信号大揭秘，PV与ET患者必看！

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真性红细胞增多症（PV）和原发性血小板增多症（ET）是最常见的2种骨髓增殖性疾病，分别以红细胞和血小板持续增多为主要特征。流行病学研究显示，脑血栓形成是导致PV和ET患者残疾率和病死率增高的主要原因[1]，需要患者给予高度重视。

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                                                                             图源：摄图网
脑血栓危害严重
脑血栓形成往往是PV和ET患者的首发临床表现，其中，包括动脉血栓形成和静脉血栓形成。动脉血栓形成约占PV和ET患者所有血栓形成事件的2/3，通常表现为缺血性卒中和短暂性脑缺血发作。脑静脉血栓形成则通常以脑脊液吸收障碍及脑静脉回流受阻导致的颅内压增高为主要临床特征。
脑血栓形成多发于45岁以上的中老年人，常在安静状态特别是晨间睡醒后感觉说话困难、吐字不清、一侧肢体活动失灵，症状逐渐加重，约1h~3d内达高峰。常见构语障碍、失语、偏瘫或单瘫等症状，意识常保持清楚，少数患者可有不同程度的意识障碍或昏迷。根据阻塞血管部位不同症状表现各异。最常见大脑中动脉血栓形成出现典型的“三偏”症状[2]。

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图源：摄图网

PV患者与脑血栓的形成[1-2]
1.PV患者并发脑血栓形成的危险因素：
●高龄（>65岁）和既往血栓史是PV患者并发脑血栓形成最重要的独立危险因素。PV患者既往血栓史也与脑静脉血栓栓塞风险增高相关，通常会导致脑静脉窦血栓形成。
●血细胞计数增加是主要危险因素：红细胞计数>9.5×1012/L的PV患者并发脑血栓形成的风险显著增高。
●白细胞计数增加还与血栓形成复发风险存在联系。白细胞计数>13×109/L的PV患者生存率显著降低。
●肥胖、高血压、高脂血症和糖尿病也是脑血管事件风险增高的风险因素。
●血小板计数增加是否是PV患者并发脑血栓形成的独立危险因素还存在争议。
2.PV患者并发脑血栓形成的临床表现及影像学特征
PV起病隐匿，早期易被忽视，超过15%的PV患者根据临床症状首诊为脑血栓形成。
●临床表现：形式复杂多变，包括短暂性脑缺血发作、视觉和听觉障碍、偏头痛、恶心呕吐、晕厥甚至癫痫发作等。
●影像学特征：缺乏特异性，通常累及皮质、基底节、放射冠和小脑区域，大面积脑梗死相对少见。

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小贴士：在实验室检查提示血红蛋白/红细胞比容增高、白细胞计数增多和乳酸脱氢酶升高等情况下，应考虑到PV的可能性；在已确诊的PV患者中，如出现卒中样表现和相关影像学特征，应考虑是否合并脑血栓形成。

ET患者与脑血栓的形成[1-2]
1.ET患者并发脑血栓形成的危险因素
●高龄（>65岁）和既往血栓史是ET患者并发脑血栓形成的主要危险因素，存在这2种情况的患者被定义为高危人群。
●白细胞计数增加是ET患者并发脑血栓形成和存活率降低的独立危险因素。
●JAK2基因V617F突变可使ET患者并发脑血栓形成的风险增高约2倍。
●血小板计数增多是否为ET患者并发脑血栓形成的独立危险因素还存在争议。
2.ET患者并发脑血栓形成的临床表现及影像学特征
●临床表现：脑静脉血栓形成发生率高于脑动脉血栓形成。ET患者首次出现脑血栓形成时常被误认为隐源性卒中，未经治疗的患者大都出现复发性脑血管事件。
●影像学特征：缺乏特异性。

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图源：摄图网

小贴士：ET患者多以脑血栓形成为首发症状，因此疑似病因可能为ET的隐源性卒中患者应进行骨髓活检，以便早期诊断和治疗，从而有效降低脑血管事件复发风险。
脑血栓的预防与治疗[1]
PV和ET患者的脑血栓形成发病和复发风险均较高，因此教育和鼓励患者控制所有可干预危险因素非常重要。PV患者的主要治疗目标是控制红细胞比容<0.45，ET患者的主要治疗目标是控制血小板计数<400×109/L。
 
●抗血小板治疗：小剂量阿司匹林（100mg/d）是治疗PV和ET的关键。大幅降低脑血栓形成发生率。
●PV和ET患者脑静脉血栓事件（静脉窦血栓形成）的一级预防和治疗，推荐使用抗凝药（肝素或华法林）。
●对于年龄>65岁或既往有血栓病史的高危患者，必须开始细胞减少治疗，羟基脲和α-干扰素为一线选择药物。
 
针对PV和ET患者并发脑血栓形成风险的研究对其临床防治具有重要意义。近年来，随着JAK2等相关基因突变被证实，这些相对罕见疾病领域的研究重新开始活跃，这对于寻找脑血栓形成防治的靶点提供了新的线索。
对于PV/ET合并脑血栓形成，您怎么看，欢迎评论区留言交流讨论！
参考文献：
[1]宋颖,徐佳亮,蔺慕会,等. 真性红细胞增多症和原发性血小板增多症与脑血栓形成[J]. 国际脑血管病杂志,2020,28(04)：303-308.DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4165.2020.04.012
[2]肖丰勤. 脑血栓形成的防治[J]. 中原医刊,2003,30(20)：11-12.DOI:10.3760/cma.j.issn.1674-4756.2003.20.010

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