Q&A | 为什么都说ET是“惰性”疾病？

原发性血小板增多症，以骨髓中巨核细胞的异常增殖和持续性血小板增多为特征。这种疾病的进展速度相对较慢，有时会说它是“惰性”疾病，本文，让我们开始一起探索“惰性”背后的真相~

图源：摄图网

问：什么是“惰性”疾病？

我们一般会说，原发性血小板增多症是惰性的。这有可能让人认为，该病与身体缺少运动有关系。实际上，这是一种误解。

惰性病变不是严格的疾病诊断术语，而是一类进展缓慢、对人体影响较小的病变的统称，指的是疾病进展相对稳定的状态。最初，大家讨论惰性病变，大多限于淋巴瘤、乳腺癌等恶性肿瘤，后随之发现，许多疾病都存在类似的惰性发展状态^[1]。

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问：为什么说原发性血小板增多症是“惰性”疾病？

原发性血小板增多症以前被称为慢性骨髓增殖性疾病，后来因为发现它存在克隆突变，所以被改称为骨髓增殖性肿瘤，但是经过后来研究发现，它仍然呈现良性、慢性病程，生存期长，死亡原因主要为血栓形成，并且转化为其它肿瘤的风险极低^[2^]。

问：原发血小板增多症的进展速度如何？

就生存期而言，超过80%的患者生存期10年以上，原发血小板增多症患者1、3和5年生存率分别为95.5%、92.6%和89%。同时，极个别患者会进展为骨髓纤维化，100多位患者中才可能有1例在疾病后期转化为骨髓纤维化，有2例患者转化为白血病，发生率都很低^[2]。

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问：原发性血小板增多症这种“惰性”疾病，能否静观其变？

当然是不可以的。原发性血小板增多症，顾名思义，血小板计数远多于常人，容易出现血栓。血栓也是影响该病患者生活质量和寿命的主要原因。因此，通常建议患者一经确诊就先行评估血栓风险。评估方法是：年龄>60岁（1分），有心血管危险因素（1分），此前有血栓病史（2分），Jak2V617F突变阳性（2分），分数0~1分为低危、2分为中危、超过3分为高危，对应的血栓的年发生率分别为1.03%、2.35%和3.56%^[3]。

对于患者生存期，也有一套评估系统：年龄（<60岁为0分；>60岁为2分）；白细胞计数<11×10^9为0分，≥11×10^9为1分）；血栓病史（无0分，有1分）。如果累计分数为0分，则代表该病大概率不会影响患者的自然寿命，得分为1~2分则预期中位生存期为24.5年，得分超过3分预期中位生存期为13.8年^[3]。

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虽然原发性血小板增多症发展得慢，但我们还是不能放松警惕。记住，血小板太多可能会引起血栓，这是个大问题。所以，一旦确诊，就要开始警惕血栓风险。每个人的情况都不同，一定要和医生好好沟通，找到最适合自己的管理方法。总之，即使面对“惰性”的疾病，我们也要谨慎应对~

参考文献：

[1]何裕民,邹晓东. 肿瘤惰性病变与医疗干预[J]. 医学与哲学,2021,42(8):9-13,57. DOI:10.12014/j.issn.1002-0772.2021.08.02.

[2] 陈沫,侯丽君,刘增香,等. 原发性血小板增多症患者的预后和生存分析[J]. 中国实验血液学杂志,2017,25(2):510-516. DOI:10.7534/j.issn.1009-2137.2017.02.037.

[3] LEUKEMIA AND LYMPHOMA GROUP, CHINESE SOCIETY OF HE,中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组. 原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)[J]. 中华血液学杂志,2016,37(10):833-836. DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.10.001.

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