Q&A | 骨髓纤维化治疗中,脾切除术为什么用的越来越少了?

脾脏是巨大的较为特殊的淋巴组织,它主要由淋巴组织、造血细胞及吞噬细胞共同组成。脾脏具有产生抗体,清除和吞噬病理红细胞,清除红细胞中特殊包涵体,以及参与调节骨髓造血的功能。但仅有5~6个月的胎儿的脾脏参与造血,其他阶段脾脏仅产生淋巴细胞。然而,在疾病状态下,脾脏可以发生髓样化生,产生红细胞、粒细胞及巨核细胞

临床上不少血液病患者有脾脏肿大表现,脾切除术也是部分血液病(包括骨髓纤维化)的治疗手段之一[1]
 
如今,在骨髓纤维化的治疗中,脾切除术的应用越来越少,这是什么原因呢?带着这样的疑问,一起往下看吧~
Q&A | 骨髓纤维化治疗中,脾切除术为什么用的越来越少了?
                                                               图源:摄图网
Q:脾切除术是什么?

A:脾切除术是一种外科手术,是通过全切或者部分切除患者的脾脏来治疗多种与脾脏相关的疾病,如脾功能亢进、游走脾、脾肿瘤、原发性血小板减少症、骨髓纤维化等血液疾病。通过切除脾脏,可以控制病情,避免严重并发症的发生,并改善患者的症状。

 

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图源:摄图网

 

Q:哪些骨髓纤维化患者可以用脾切除术?[2]

A:脾切除术的指征包括:有症状的门脉高压(如静脉曲张出血、腹水),药物难治的显著脾肿大伴有疼痛或合并严重恶病质,以及依赖输血的贫血。

脾切除术前推荐的预防性措施包括降细胞药物与抗凝药物。术后可能会出现极度血小板计数增高,血小板计数应维持在400×109/L以下。
Q:哪些骨髓纤维化患者不适用于脾切除术?[1-2]
A:严重的血小板减少是即将发生白血病转化的标志,切脾对此类患者的预后不会有良好的影响。

重症骨髓纤维化患者或已有广泛骨髓纤维化,均不应切脾临床上常可见到全身广泛性骨髓纤维化患者误行切脾治疗,肝脏会进行性肿大,甚至达盆腔,造成了治疗困难。

急性骨髓纤维化,病情凶险不适合切脾。
儿童骨髓纤维化(大理石病或称岩骨症),不适合切脾。

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Q:为什么脾切除术应用的越来越少了?[2-4]

A:●脾切除术后的风险:脾切除术后存在多种风险,原发性骨髓纤维化脾切除术的围手术期死亡率为5%~10%,术后并发症发生率约为50%。并发症包括手术部位出血、血栓形成、膈下脓肿、肝脏加速肿大、血小板计数极度增高和伴原始细胞过多的白细胞增多。

其他可选择的治疗方式多,疗效好:最新发布的《CSCO恶性血液病诊疗指南(2024年)》显示:对于低危/中危组患者中有明显症状/显著脾大的患者芦可替尼、吉卡昔替尼(曾用名:杰克替尼)为Ⅰ级推荐药物;羟基脲缩脾的有效率约为40%,羟基脲治疗无效的患者可用其他骨髓抑制剂替换,如静脉克拉屈滨、口服美法仑或口服白消安脾区照射可缓解肝、脾肿大所致的饱胀症状,但症状缓解时间较短(中位时间3~6个月),只能是暂时获益。
对脾脏功能的深入认识:脾脏不仅是人体的重要免疫器官,还在储血、造血、滤血等方面发挥着关键作用。因此,保留脾脏对于维持身体的整体健康具有重要意义。
严格的手术适应症:只有在脾脏受到严重损伤、无法通过保守治疗恢复,或者某些特定的血液疾病、脾功能亢进等情况下,医生才会考虑进行脾切除术。这也在一定程度上限制了脾切除术的使用。

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脾切除术的使用减少,主要是因为现代医学对脾脏功能的认识加深,药物的不断发展。未来,随着医疗技术的进步,我们有望通过更先进的方法治疗相关疾病,同时保留脾脏的功能。评论区的患者朋友,有经历过切脾治疗的吗,效果如何呢?欢迎评论区分享体验!

参考文献:
[1]钱林生.血液病与手术:血液病与脾切除[J].中国实用内科杂志, 1998, 018(009):515-517.
[2]中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)[J].中华血液学杂志, 2019, 40(1):7.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.01.001.
[3]冯三丽.原发性骨髓纤维化诊治研究进展[J].现代医药卫生, 2020, 36(14):5.DOI:10.3969/j.issn.1009-5519.2020.14.026.
[4]中国临床肿瘤学会.《CSCO恶性血液病诊疗指南(2024年)》

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骨髓纤维化(MF)是一种慢性骨髓增殖性肿瘤,以贫血、脾大、全身症状等为特征,其生存期比多种血液肿瘤性疾病还要短。
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