科普时间 | 真性红细胞增多症的治疗宝典！翻翻看~

真性红细胞增多症（PV）是以红细胞增多为主的两系或三系血细胞增高的造血干细胞恶性克隆性疾病。晚期可进展为骨髓纤维化（MF），甚至转化为急性髓系白血病（AML）^[1]。我们应该如何治疗和控制呢？一起往下看吧~

图源：摄图网

先定个治疗小目标吧！^[2]

血栓栓塞是PV的主要并发症与致死原因。我国PV患者的血栓栓塞发生率为40.1%~44.3%，且以动脉血栓为主，栓塞常见发生部位依次为脑动脉、冠状动脉、四肢动脉、多部位栓塞等，其中有50.7%~51.3%栓塞患者甚至会发生2个及2个部位以上的血栓。PV晚期主要转化为骨髓纤维化，骨髓增生异常综合征、急性髓系白血病，较少患者还可伴发淋巴瘤。

PV的治疗目标是避免初发或复发的血栓形成、控制相关疾病症状、预防PV继发骨髓纤维化和（或）急性白血病转化。治疗策略主要依据患者的血栓风险预后分组加以制定。

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一线治疗——预防血栓很重要！^[2]

1、血栓预防：由于血栓是PV患者死亡的主要原因，因此，PV患者均应进行血栓预防。

●可首选口服低剂量阿司匹林（70~100mg/d）。

●不能耐受阿司匹林的患者可选用口服氯吡格雷75mg/d或双嘧达莫25~50mg每日3次。

2、积极处理共存疾病（高血压、高血脂、糖尿病等）和对症处理，有效控制病情。

3、静脉放血：静脉放血开始阶段为每次300~450ml，每周1次或2次，红细胞压积降至正常（<45%）后可延长放血间隔时间，以维持红细胞数正常的状态。

4、降细胞治疗：羟基脲/常规剂型干扰素α（IFN-α）与长效INF-α（聚乙二醇干扰素α和聚乙二醇脯氨酸干扰素α）为任何年龄需降细胞治疗PV患者的一线药物。年轻患者（<60岁）推荐首选干扰素；年长患者（>70岁）可考虑口服白消安（2~4mg/d）。

●羟基脲起始剂量为30mg·kg^-1·d^-1，口服，1周后改为5~20mg·kg^-1·d^-1，需维持给药并调整用药剂量，联合静脉放血治疗（必要时采用红细胞单采术）可降低血栓并发症。

●常规剂型IFN-α剂量为（9~25）×10⁶U/周（分3次皮下注射）。用药6~12个月后，70%患者的红细胞压积可得到控制；聚乙二醇干扰素α起始剂量为45μg，每周1次；聚乙二醇脯氨酸干扰素α起始剂量为100μg，每2周1次。

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二线治疗——药物来帮忙！^[2]

一线治疗固然好，但仍有约25%的患者在用羟基脲治疗期间出现耐药或不耐受，20%~30%的患者有干扰素治疗不耐受。此时，这些患者可采用二线治疗。

●芦可替尼：PV患者治疗推荐起始剂量为20mg/d。开始治疗的前4周无需进行剂量调整，每次剂量调整间隔不应少于2周，最大剂量不超过50mg/d。芦可替尼最常见的血液学不良反应为3/4级的贫血、血小板减少以及中性粒细胞减少，但其极少导致治疗中断。

●干扰素：羟基脲治疗期间出现耐药或不耐受患者可换用干扰素，如聚乙二醇干扰素α或聚乙二醇脯氨酸干扰素α。羟基脲耐药或不耐受患者换药是选用干扰素还是芦可替尼目前尚无共识，均可酌情选用。

●³²P：适合老年（>70岁）患者。静脉给予一次性³²P，2~4mCi可使疾病得到较好控制，间隔6~8周后再次给药。最严重不良反应为发生治疗相关性白血病或骨髓增生异常综合征及肿瘤。

●白消安：2~4mg/d，口服。但此药可导致严重骨髓抑制，用量不宜超过4mg/d。

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PV是血液系统肿瘤中进展缓慢且预后较好的一类疾病。在追求健康的道路上，规范治疗与用药是关键。严格遵守医嘱，确保用药安全有效，更能减少不必要的风险。让我们携手共进，以科学、规范的态度面对治疗，早日拥抱健康。

关于PV诊疗您是否有话要说？欢迎评论区留言，一起讨论~

参考文献：

[1]付莉霞,王颖韶,白洁.中国真性红细胞增多症研究现状[J].中国实用内科杂志, 2019（2）:5.DOI:CNKI:SUN:SYNK.0.2019-02-009.

[2]中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组. 真性红细胞增多症诊断与治疗中国指南（2022年版）. 中华血液学杂志，2022，43(07):537-541. DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.07.002

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