出现铁过载，应该怎么治疗？

出现铁过载，应该怎么治疗?

缺铁会贫血，铁多了也会贫血，上期我们了解了铁过载的症状、诊断和危害，

那么，出现铁过载应该怎样处理。本期科普时间我们一起学习铁过载的治疗方案。

去铁治疗开始和停止的时机是什么?

减少铁过载所致的脏器功能损害及其相关死亡、延长生存是去铁治疗的目的。有些疾病会导致慢性贫血，如先天性骨髓衰竭性疾病、纯红细胞再生障碍、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征、地中海贫血等，这些疾病可能因红细胞输注或者无效造血导致继发性铁过载。对于患这类疾病的患者而言，应在以下情况下进行去铁治疗：

①红细胞输注依赖患者有铁过载相关脏器受损或血清铁蛋白(SF)>1000μg/L;

②成人每月输注红细胞≥4u，且维持这一水平超过1年;

③SF>1000μg/L并准备接受异基因HSCT。

只要患者有红细胞输注需求并仍存在铁过载相关临床症状，就应继续去铁治疗。SF降至500μg/L以下且患者不再需要输血时可终止去铁治疗，若去铁治疗不再是患者的最大收益点时也可终止去铁治疗。

铁过载的治疗方法有哪些?

目前铁过载的治疗方法主要包括药物治疗和静脉放血术治疗，药物治疗主要用于继发性铁过载，如输血或无效造血导致的铁过载;静脉放血术治疗主要用于原发性铁过载。

1.药物治疗：目前临床上常用的药物有去铁胺、去铁酮和地拉罗司。

①去铁胺：适用于所有铁过载患者。持续高剂量输注时可显著减轻由铁过载引起的心脏毒性，相对较快地改善心室功能，减少铁过载相关并发症，提高患者总体存活率和生活质量。但由于去铁胺需持续地非肠道给药(皮下、肌肉和静脉注射)，使用较不方便，患者的耐受性和依从性差，会影响治疗效果。

去铁胺在使用时推荐采用静脉或输液泵持续皮下输注，在晚上睡觉时使用。去铁胺的皮下注射部位首选腹部，每天应更换腹部注射部位，以助药物吸收。使用去铁胺的前后均应监测SF、尿铁。去铁治疗有效时尿常呈橙红色。儿童用药时应检查生长发育及骨发育，定期检测视力及听力。

②去铁酮：适用于治疗不耐受或不愿意接受去铁胺治疗的铁负荷过多的、6岁以上的地中海贫血患者。多项研究证明去铁酮治疗重型地中海贫血患者心脏铁过载疗效明显优于去铁胺。

去铁酮常见的不良反应是关节痛(主要是大关节)、一过性的丙氨酸转氨酶升高、胃肠道反应和锌缺乏等。关节痛患者在去铁酮减量和应用非甾体类抗炎药物后仍未缓解应停药。去铁酮严重的不良反应是粒细胞减少症(<1.5×10^9/L)和粒细胞缺乏症(<0.5×10^9/L)，建议服药期间每周检测1次血常规，若出现粒细胞减少症应暂停使用，若出现粒细胞缺乏症则从此禁用。

③地拉罗司分散片：适用于2岁以上的β地中海贫血患儿的慢性铁过载以及其他输血依赖性疾病所致的铁过载患者。相较于去铁胺和去铁酮，地拉罗司在去铁治疗方面更加安全有效。

地拉罗司建议每天相同时间顿服，应充分溶解于白水或纯果汁(不含碳酸)后口服。每隔3～6个月根据SF趋势和安全性指标进行剂量调整。地拉罗司不可溶解于牛奶或碳酸类饮料中。地拉罗司开始治疗后应每月监测血肌酐，肌酐清除率<40ml/min的患者禁用。

2.静脉放血术治疗：最适用于原发性铁过载患者，也适用于重型地中海贫血患者HSCT术后血象恢复，但不宜用于有贫血(Hb<110g/L)的患者。

铁过载非小事，会引起重要器官的功能障碍，一旦有铁过载的倾向，一定要配合祛铁治疗。如果您还有想要了解的疾病知识，可以评论区留言或联系志愿者，MPN家园将给您最专业的答复!

MPN家园为骨髓纤维化、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等疾病的病友提供交流、学习、互助的平台。以患者为中心，开展慈善活动为宗旨，通过为骨髓增殖性肿瘤患者提供专业医疗救助服务，资助相关医学领域学术研究和交流，推动MPN疾病治疗的标准化、规范化、便利化，从而使更多病友从中获益。

参考文献

刘丹，肖志坚.骨髓增生异常综合征最佳支持治疗的新进展.国际输血及血液学杂志，2020，43(03):196-202.DOI:10.3760/cma.j.cn511693-20200207-00028

郭丽银，王红祥.铁过载的诊治[J].临床内科杂志，2019，36(10):662-664.DOI:10.3969/j.issn.1001-9057.2019.10.005.