Q&A | 脾脏肿大应该如何是好？骨髓纤维化患者看过来~

脾脏人体最大的免疫器官，位于人体左上腹深处，脾脏在健康状态下通常不易触及。然而，若您在平躺或右侧卧时能够触摸到脾脏的边缘，这可能意味着您的脾脏出现了肿大的情况，脾脏肿大也是骨髓纤维化患者常见的临床表现之一，需要高度警惕！

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问：骨髓纤维化患者为什么会脾肿大？^[1]

骨髓是血细胞的主要产地。当发生骨髓纤维化时，结缔组织异常增生，骨髓的正常结构和功能受损，对造血产生直接影响。当骨髓正常造血功能紊乱时，体内肝、淋巴结、尤其是脾，可恢复胚胎时期的造血功能，代替骨髓产生各种血细胞（髓外造血），并进一步出现增生性病变，即脾肿大。

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问：脾脏肿大有哪些危害？

脾脏造血功能代偿性地增加，肿大的脾脏会影响脾周围器官的位置和正常功能，出现早饱感、疼痛等腹部不适症状^[2]。有研究表明：脾脏体积大的骨髓纤维化患者总生存期更短，向白血病转化几率高^[3]；脾脏体积每增加5dl（分升），死亡风险较体积增加之前高1.14倍^[4]。

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不同脾脏体积的原发性骨髓纤维化患者的无白血病生存和总生存期对比

问：如何测定脾脏肿大？^[5]

1、脾脏触诊：是医生检查脾脏是否增大的一项常规检查方法。一般将脾脏肿大分为轻度、中度、高度，触诊发现脾肿大后，需进一步通过影像学检查观测实际情况。

2、超声：常用的检查方法，可以直观了解脾脏的形态变化。如果超声结果显示数值大于正常范围，则提示可能发生了脾肿大。

3、CT（计算机断层扫描）：常用的检查方法，可以直观了解脾脏的形态变化。CT可区分脾脏病变是局灶性病变、多发性病变还是弥漫性脾肿大；若检查结果提示脾脏大于5个“肋单元”，一般认为是脾大的表现。

4、核磁共振（MRI）：可用来测定脾脏体积。

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问：骨髓纤维化患者应该如何应对脾脏肿大？^[6-7]

2024年《CSCO恶性血液病指南》推荐针对低危/中危组具有显著脾大的原发性骨髓纤维化患者进行了药物和治疗推荐。

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2024年CSCO恶性血液病指南推荐

I级推荐：芦可替尼

●起始剂量：可依据血小板计数水平选择：治疗前，PLT>200×10⁹/L患者的推荐起始剂量为20mg，每日2次；PLT（100~200）x10⁹/L患者的推荐起始剂量为15mg，每日2次；PLT（50~<100）x10⁹/L患者的推荐起始剂量为5mg，每日2次。

●调整剂量：前4周不应增加剂量，调整剂量间隔至少2周，最大用量为25mg，每日2次。治疗过程中PLT<100×10⁹/L时应考虑减量。

●停药：PLT<50×10⁹/L或中性粒细胞绝对计数<0.5×10⁹/L时，则应停药。在7~10天内逐渐减停，避免突然停药，停药过程中推荐加用泼尼松20~30mg/d。

II级推荐：羟基脲

羟基脲缩脾有效率约为40%。羟基脲治疗无效的患者可用其他骨髓抑制剂替换，如静脉克拉屈滨、口服美法仑或口服白消安。

III级推荐：脾区照射

放射治疗可缓解肝、脾肿大所导致的饱胀症状，但症状缓解时间相对较短（中位时间3~6个月）。脾区照射总剂量为0.1~0.5Gy（分为5~10次照射）。主要不良反应为血细胞减少，由此导致的死亡率可达10%以上。

今日的Q&A小问答可谓是干活满满，内容丰富实用。关于脾肿大您还有其他问题吗，欢迎评论区留言。我们期待与您一同深入探讨，分享知识与经验，共同为健康助力。

参考文献：

[1]He HJ, et al. [Analysis of Clinical Features and Prognosis in 31 Patients with Primary Myelofibrosis]. Zhongguo Shi Yan Xue Ye Xue Za Zhi. 2015 Dec;23(6)：1721-8. Chinese. doi： 10.7534/j.issn.1009-2137.2015.06.035.

[2]Vannucchi AM,et al; COMFORT Investigators. A pooled analysis of overall survival in COMFORT-I and COMFORT-II, 2 randomized phase III trials of ruxolitinib for the treatment of myelofibrosis. Haematologica. 2015 Sep;100(9)：1139-45. doi：10.3324/haematol.2014.119545. Epub 2015 Jun 11.

[3]Song MK,et al. Usefulness of spleen volume measured by computed tomography for predicting clinical outcome in primary myelofibrosis. Int J Hematol. 2016 Oct;104(4)：476-84. doi：10.1007/s12185-016-2050-y. Epub 2016 Jun 27.

[4]Mesa RA,et al. Comparison of placebo and best available therapy for the treatment of myelofibrosis in the phase 3 COMFORT studies. Haematologica. 2014 Feb;99(2)：292-8. doi：10.3324/haematol.2013.087650. Epub 2013 Aug 2.

[5]Linguraru MG, et al. Assessing splenomegaly：automated volumetric analysis of the spleen. Acad Radiol. 2013 Jun;20(6)：675-84. doi：10.1016/j.acra.2013.01.011. Epub 2013 Mar 25.

[6]中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)[J].中华血液学杂志,2019,40(1)：7.DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.01.001.

[7]CSCO恶性血液病指南（2024年）版

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