真性红细胞增多症（PV）是一种造血干/祖细胞恶性、克隆性、增殖性肿瘤。PV发病率为1.09/10万，是骨髓增殖性肿瘤（MPN）中发病率最高的疾病。血栓栓塞是PV最常见的并发症和死亡原因，血栓栓塞发生率为46%，动脉血栓发生率是静脉血栓的2~3倍。PV患者血栓栓塞发生机制复杂，危害涉及学科广泛，因此，PV患者血栓栓塞的综合管理非常重要。
中国医药教育协会骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤分会组织聚集PV血栓栓塞诊疗经验丰富的血液内科、心血管科、血管外科和神经内科等多学科医疗专家，历时6个月，经多轮讨论修订，共同制定PV血栓栓塞综合管理的中国专家共识，旨在为我国PV患者血栓栓塞规范化诊治和管理提供指导意见。
一、危险分层
二、PV血栓栓塞诊断流程
▲图1真性红细胞增多症（PV）血栓栓塞诊断流程
三、PV血栓栓塞的治疗
▲图2 真性红细胞增多症（PV）血栓栓塞治疗流程
四、PV血栓栓塞患者综合管理
▲图3 真性红细胞增多症（PV）急性脑梗死处理流程
PV脑静脉系统血栓形成处理流程见图4。
▲图4 真性红细胞增多症（PV）脑静脉系统血栓形成处理流程
▲图5 真性红细胞增多症（PV）合并外周深静脉血栓诊断流程
PV合并Budd-Chiari综合征诊断流程见图6。
▲图6 真性红细胞增多症合并Budd-Chiari综合征诊断流程
▲图9 真性红细胞增多症（PV）合并Budd-Chiari综合征（BCS）处理流程
